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Nom original: 2 BRANCHEREAU prise en charge chirurgicale.pdf
Titre: S. BRANCHEREAU
Auteur: 537133

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Organisation de la prise en
charge chirurgicale
Frédéric Gauthier
Sophie Branchereau
Service de Chirurgie Pédiatrique
CHU Bicêtre

Atrésie des voies biliaires
• Les enfants sont hospitalisés en Hépatologie ou
Chirurgie Pédiatrique pour bilan de la cholestase
• Au terme du bilan : les principales autres causes de
cholestase sont recherchées et le tableau
d’atrésie des voies biliaires est typique ou
douteux
• Information : après l’hépatologue par le
chirurgien senior référent qui opèrera et suivra
l’enfant

Atrésie des voies biliaires
• tableau typique : selles blanches, pas de
vésicule, signes échographique indirect ,
+/-syndrome de polysplénie

exploration chirurgicale
+/- opacification

des voies biliaires

Réalisation du Kasaï
adapté à la situation anatomique

Atrésie des voies biliaires
• Signes échographiques indirects

« triangular cord »
hyperéchogène
dans le hile
Petit kyste dans le hile
= bon signe d’AVB

Vésicule irrégulière
ne se vidant pas
après biberon

Atrésie des voies biliaires
• Signes échographiques direct
Elément(s) du sd de Polysplénie

Gros kyste hile ou pédicule

Atrésie des voies biliaires
• Tableau atypique : selles partiellement
décolorées, vésicule bien visible

exploration non chirurgicale
cholangiographie transhépatique
plus récemment cholangiographie
rétrograde endoscopique

Atrésie des voies biliaires
cholangiographie transhépatique

Atrésie des voies biliaires
• Cholangiographie rétrograde
endoscopique
• Pas de bile visible à la papille
• Échec de cathétérisation de la papille
• Pas d’opacification de la voie biliaire
principale et des voies intrahépatiques
lors de la même anesthésie
réalisation du Kasai

Atrésie des voies biliaires
• Cas particulier diagnostic prénatal
suspicion devant l’absence de vésicule,
+/-polysplénie
Amniocentèse dosage GGT 16-20SA très bas
Examen précoce postnatal 15 j
Évolution vers la cholestase
Programmation de la chirurgie (>15j , <30j)

Atrésie des voies biliaires
• Cas particulier diagnostic prénatal
Kyste dans le pédicule hépatique
Dilatation de la voie biliaire ou
atrésie des voies biliaires forme kystique ?
examen posnatal précoce
si cholestase
imagerie echographie, biliIRM
et exploration chirurgicale précoce

Atrésie des voies biliaires
• Exploration chirurgicale : bilan lésionnel
• Aspect du foie
• Aspect des voies biliaires+/cholangiographie
• Recherche anomalies associées, syndrome
de polysplénie
• Recherche diverticule de meckel
• Mesure de la pression portale
• Biopsie hépatique

Atrésie des voies biliaires
Lésions macroscopiques de la VB extra-hépatique

67 %

20 %

Atrésie des voies biliaires
Principe
de l’intervention de Kasai

VB extra-hépatiques
+/- détruites

On fait le pari
que les VB
intra-hépatiques
sont peut-être
moins lésées
et on les
dérive au hile

Atrésie des voies biliaires
Hépato-porto-entérostomie hépato-porto-cholécystostomie
HPE
HPC

40 cm

Atrésie des voies biliaires
Formes dites curables <15%

Anastomose avec de la paroi biliaire

Atrésie des voies biliaires
• Intervention chirugicale en prévoyant
une transplantation ultérieure
• Éviter ce qui favorisera les brides et
adhérences : limiter l’extension de la
dissection, pas de drainage
• Diminuer les risques de cholangites :
longueur de l’anse, HPC si possible
• Utilisation produit « antiadhérences »

Atrésie des voies biliaires

Atrésie des voies biliaires
Suite du kasai
succès : suivi hépatologique à vie
échec : transplantation
intermédiaire :
rares reprises du Kasai
fuite biliaire après HPC
obstacle tardif après HPC HPE
pas de reprise HPE
problèmes spécifiques HTP isolée

Atrésie des voies biliaires
Evolution après intervention de Kasai
Echec secondaire avec cause

Portocholécystostomie
Succès
Ictère et prurit à 4 ans

Conversion en
Portocholécysto-entérostomie
Levée de la cholestase

Atrésie des voies biliaires
Échec du Kasai : transplantation hépatique
chirurgien référent participe
au bilan pré-transplantation
information parents et enfant
discussion et évaluation
don parental ou donneur cadavérique
Organisation pratique
+/- participe à la transplantation

Atrésie des voies biliaires
Particularités techniques du Kasai
Variabilité anatomique
Section plaque hilaire « aléatoire »
Anastomose « virtuelle »
Intervention à risque d’échec élevé
Difficulté d’auto-évaluation chirurgicale
Courbe d’apprentissage
Petit nombre d’interventions
Importance de l’expérience d’équipe

Atrésie des voies biliaires
Chirurgie // aviation
Plan de vol avec relief variable
Altitude l’aéroport indéterminé
Piste d’atterrissage sous la neige
Plus de 50% d’échec d’atterrissage prévu à la première
escale même si pilote expérimenté
Debriefing difficile
Vols peu fréquents

Atrésie des voies biliaires
Conclusion (1)

Chirurgie
hépatobiliaire

Atrésie
des
voies
biliaires

Chirurgie
pédiatrique

Atrésie des voies biliaires
Conclusion (2)
Importance d’une organisation permettant
de donner la meilleure qualité de soin
possible à chaque enfant
Perfectionnement de la pratique
chirurgicale
- formation ponctuelle, répétée et ciblée
- stage pour une formation plus globale
en chirugie hépatobiliaire de l’enfant


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