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imagerie non invasive partie1 .pdf



Nom original: imagerie non invasive_partie1.pdf
Titre: D. PARIENTE S. FRANCHI
Auteur: Administrateur

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Imagerie non invasive de
l’atrésie des voies biliaires
D Pariente, S Franchi-Abella
Service de Radiologie Pédiatrique
Hôpital d’enfants Daniel Alagille
CHU de Bicêtre APHP
Université Paris Sud

Introduction



Dg de AVB sur imagerie non invasive ?
Progrès de imagerie non invasive
• Echographie: haute résolution, doppler




couleur. Nombreux articles depuis 1996
rapportant « Le » signe écho de l’AVB…
IRM avec séquences de cholangioRM

2 difficultés: taille des vb du bébé et
nombreuses formes anatomiques de AVB

Formes anatomiques de AVB
1. Etendue de l’oblitération de la VBEH
2. Présence d’un kyste sur reliquat de VBEH
3. Sd malformatif de « polysplénie » associé

En grisé: voie biliaire fibreuse. En noir : voie biliaire perméable
En pointillé: voies biliaires intra hépatiques anormales.

.

Signes échographiques







VBEH: non visibilité, visibilité, dilatation,
hyperéchogénicité, kystes
Vésicule: absence, taille, contours, paroi,
contractilité
Sd malformatif de polysplénie
Artère hépatique et vascularisation sous
capsulaire

Dg d’AVB sur non visibilité de VBEH ?
VBEH normale du nouveau-né d<1mm,
visibilité non constante chez NNé normal
et a fortiori cholestatique…
*Azuma T et al preop US Dg of BA with reference
to the presence or absence of the EHBD.
Pediatr Surg Int 2003
(Non visibilité de VBP: sensibilité 83% et
specificité de 71% sur 30 patients avec 23 AVB)

Dg AVB éliminé sur
visibilité de VBEH ?
1. Ne pas prendre AH (s)
pour VBEH : doppler
couleur
2. Voir VBEH sur toute sa
longueur (hile foie au
duodénum)

Dg AVB éliminé
si dilatation des voies biliaires !
→Rares autres causes
d’obstacle à vb dilatées
1. Lithiase VBP
2. Kyste du Cholédoque
(sans atrésie)
3.Tumeur de la région
duodéno-pancréatique :
Duplication duodénale
Neuroblastome intrapancréatique
T. Myofibroblastique de VBP
Hémangiome tête pancréas

4. Perforation spontanée…

1mois et demi, cholestase complète
lithiase biliaire, élimination spontanée

Dg AVB
sur « triangular cord sign » ?
= visibilité de oblitération fibreuse
de convergence des canaux
hépatiques
*Choi SO, Park WH et al JPS 1996

*Choi SO, Park WH et al: « US TC the
most definitive finding for non invasive
Dg of EHBA. Eur J Pediatr Surg 1998

Plusieurs études contradictoires:
meilleure spécificité que
sensibilité
*Lee HJ, Park WH, Choi SO: objective
criteria of TC sign in BA. Radiology 2003

Mesure proposée: >4mm

Dg d’AVB
sur kyste de la VBEH !
1. Macrokyste > 3-4 mm….4cm, parfois de Dg anténatal
à ne pas confondre avec kyste du cholédoque
(cholestase sans dilatation des VBIH)
8% AVB, meilleur pronostic

Dg d’AVB
sur kyste de la VBEH !

Les kystes de Bicêtre

Dg d’AVB
sur kyste de la VBEH !
2. Microkyste < 3mm, visible seulement en doppler
couleur, en avant des vaisseaux hépatiques
Valeur diagnostique +++ Fréquence ? Pronostic ?

Dg d’AVB
sur l’aspect de la vésicule ?
Nombreuses études sur
longueur et aspect de VB
1.Petite vésicule (< 1,9 cm)
2.Paroi épaissie, irrégulière
3.Moniliforme
*Tan Kendrick AP et al. BA: making
the Dg by the GB ghost triad.
Pediatr Radiol 2003

4.Ne se vidant pas après
biberon

Dg d’AVB
sur l’aspect de la vésicule ?
Mais VB normale dans AVB

VB contractile dans AVB

et VB très petite ou même non
visible dans cholestases
médicales et patients normaux…
Sd d’Alagille


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