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La granulopoïese
neutrophile

Pr. A. BELMEKKI
cours d’Hématologie Février 2011

I. Introduction :
Définition:



Granulopoïèse neutrophile: ensemble de
mécanismes qui concourent à la formation des
granulocytes neutrophiles (PNN)



Origine médullaire à la naissance : 20-30 109 / jr



70% de l’hématopoiese médullaire

2

II. Cellules souches :


Origine médullaire



Auto-renouvellement



Totipotence

3

4



III. Progéniteurs :


GM-CFU (granulo-monocytic colony forming unit)



grandes colonies Granulo-monocytaires en 14 js



CD34+, MPO+ faible

G-CFU (granulocytic colony forming unit)


petites colonies Granulocytaires en 7 js



CD34-, MPO+

Rôle des FC et du microenvironnement
5



IV. Précurseurs :


1- Compartiment médullaire:



Compartiment de multiplication et maturation



Compartiment de réserve médullaire :



Métamyélocyte séjourne (4 à 5 J)



Réserve d’environ 10 à 15 fois PNN circulants
6



Le PNN :

2. Compartiment vasculaire :


Demi vie des PNN vasculaires : 7 à 8H



2 pools de même importance:



circulant (1,8 à 7,7 109/l)



marginé aux parois des capillaires et des veinules, mobilisable
(adrénaline : Test de démargination)



3. Compartiment tissulaire :



Migration tissulaire s’effectue par diapédèse



Flux aléatoire ou dirigé par le chimiotactisme



Durée de vie tissulaire : 1 à 3J
7

8

Origine des Polynucléaires et compartiments

1. On décrit des compartiments successifs :





le compartiment des cellules souches,
le compartiment des Progéniteurs spécialisés,
le compartiment des Précurseurs
puis celui des cellules matures.

2. Cette progression se fait en passant par 2 grands
secteurs :



divisions cellulaires(4 à 5 divisions)
maturation sans division.
9

10



V. Régulation :

1. Régulation positive :






IL-3, IL-6
GM-CSF
G-CSF
SCF (Stem cell factor)
IL-11

11



V. Régulation :

Modes d’actions :





Récepteurs membranaires (recteurs des
hematopoïetines = IL-3, GM-CSF, G-CSF)
Recepteurs pour l’acide retinoique (ATRA dans
les LAM3)

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V. Régulation :

Origines :



Lymphocytes T activés



Fibroblastes



Cellules endothéliales

13



V. Régulation :

2. Régulation négative :

  




Rôle inhibiteur in vitro des isoferritines acides,
de la PG E1 et de la lactoferrine.
Leukemia inhibitory factor (LIF) : inhibition de
l’effet du GM-CSF, G-CSF

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VI. Morphologie des précurseurs
:


a. morphologiquement reconnaissables au MO après
coloration :



Myéloblaste,



Promyélocyte,



Myélocyte,



Métamyélocyte,



PNN


Neutrophile

b. Elles constituent 50 à 70% des éléments médullaires.

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30



VII. Propriétés des granules :

31



-

-

VIII. Fonctions du PNN:

Mobilité  

L
L
Chimiotactisme

C

C
C

 
-

Phagocytose 

-

Bactéricidie 

- Digestion

32

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39

40

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IX. Exploration :
1. Hémogramme et morphologie


a/ Taux de PNN: Adulte: 1,8-7,7 giga/l (40-70%)



Nv né 1J: 5-13 giga/l



Nv né 3J: 1,5-7 giga/l



Enfant de 6ans: 2-6 giga/l



b/ Morphologie à la coloration panoptique

2. Myélogramme et biopsie ostéomédullaire :





Lignée granuleuse sur myélogramme d’un adulte: 50-70% des
éléments
Les granuleux sont dispersés sauf pour les formes immatures le
plus souvent disposés près de l’endoste
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3. Cytochimie :


MPO, Phosphatase alcaline leucocytaire,
Estérases, Noir soudan, PAS

4. Test de mobilisation :




pool marginal (démargination): injection
d’adrénaline (0,5mg/m2) et numération des
PNN à T0, 15mn et 30mn, positif si
augmentation de 50%

pool de réserve médullaire: hydrocortisone IV
(100 mg) et numération des PNN à T0 et 3H

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5. Activité phagocytaire




Mesure de la chémiluminescence des PNN
activés à l’aide de nitrobleu
de tétrazolium qui pénétre à l’intérieur du
cytoplasme du phagosome

6. Culture de MO
7. Cytomètrie en flux et Biologie
moléculaire

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X. Désordres :
1. Neutropénies


Toujours sur la base des valeurs absolues:



< 1,5 giga/l chez l’adulte et < 1,2 giga/l chez l’enfant



Agranulocytose: < 0,3 giga/l 


a/ Neutropénies acquises:

Postinfectieuses:


Virales: MNI, HVA, HVB, rubéole, CMV, Parvovirus B19



Bactériennes: brucellose, tuberculose, typhoïde.



Parasitaires: paludisme, leishmaniose viscérale.

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2° Définition de
l’agranulocytose

= disparition des polynucléaires neutrophiles
circulants

< à 0,5x10⁹ PN/L

à

Urgence majeure

à

Très grand risque infectieux²

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Les différents types
d’agranulocytose 
- l’agranulocytose aiguë acquise = agranulocytose iatrogène :
à
cause médicamenteuse
Différents mécanismes : soit immunoallergique , soit toxique

- l’agranulocytose constitutionnelle : maladie génétique

- la neutropénie chronique idiopathique sévère

- le syndrome de Felty : association d’une neutropénie et d’ une
polyarthrite rhumatoïde

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b/ Neutropénies constitutionnelles

Agranulocytose de Kostmann:



Autosomale



Mutations des gènes d’élastase, G-CSF R

 

> Neutropénies cycliques
 



Neutropénies évoluant sur une périodicité de 21j en



moyenne (15 35j)





Episodes neutropéniques souvent sévères (0,2 à 0,5
giga/l) pendant 3 à 4j
autosomale dominante

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2. Myélémie et hyperneutrophilie :
a. Définitions :




Myélémie correspond

au passage dans le sang de
myélocytes et métamyélocytes
Hyperneutrophilie correspond à un taux de PNN
supérieur à 8 giga/l chez l’adulte et 6 giga/l chez
l’enfant

b. Neutrophilies physiologiques (avec discrète myélémie)


Grossesse



Nvné



Exercice intense



Post prandiale



Menstruation
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