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peutiques
surdesplates-formes
demodèles
de
méningiomes
: sourisetculhre(ona desbons
modèles
deméningiomes
assez
unique$.
MarcGIOVANNIa desmodèles
deschwannomes.
0n nepeutpastoutfairemaisje suis
toujoursimpliquédanssonlaboratoire
aux
Etats-Unis,
Cequ'ilfait,onlefait; oncompare
lesrésultats
: méningiomes
/neurinomes.
0n se
ditqu'ily a le gèneNF2,doncprobablement
si
onaniveàtraiterlesméningiomes,
ontraiteles
neurinomes.
parfaitement
0n échange
lesdonje leconnais
nées,
depuis
I 5 ans,doncil y aune
j'y suistroisfoisparan
parfaite
collaboration,
teste
0n
desdrogues.
Avecvotresoutien
etavec
d'autres
soutiens,
oncommence
un essaipour
testerl'avastindansnotremodèledeméningiome.
Cetestsefaitsurdessouris
à quionaimplanté
duméningiome
murin,c'est à dire qu'onne
travaillepassu destumeurs
humaines,
on a
desmodèles
où activant
le gèneNF2et d'autresgènes,
ondéveloppe
desméningiomes,
on
lesprendetlesréimplante
à dessouris.

o

E
o
t

É
z

Programrne
derecherche
20'11nfi4
:lepoint
le$
$ttr
hormone$
etl'ostéoporo$e
etlaNF1
HORMONESËT hIFl
PierreWOLKENSTEIN a souhaitéfaire
un point particuliersur le sujetqui fait
I'objet d'un projet de recherchepiloté
parTu-AnhDUONGetEmilieSBIDIAN,
projet fïnancépar notre association
au
titre du programmede recherche
2011/
2014,
Unpetitmotsurcesdeuxjeunesfemmes
:
Tu-AnhDuongétaitchefdecliniquedansle servicededermatologie
duCHHenriMondor,
elle
nousa quittéscommechefdecliniqueil y a
maintenant
sixmoisetelleestmaintenant
chargéedu développement
duprojetdetélémédecineduCentre
deRéférence.

sance
demanière
àvoirsi cespatients
développentplusoumoinsdeneurofibromes
quelesautres.
- Demierpoint,I'aspect
pratique.
C'estderépondre
qu'onmepose
àunequestion
demanière
assez
régulière
: a-t-onle droitde
prendre
unecontraception
oralequandon est
quiauneneurofibrome
unepatiente
sansrisque
dedévelopper
desneurofibromes
cutanés
?
Idempourl'hormonothérapie
substitutive
et
pourquelque
idemaujourd'hui
chosequi devientplusfréquent
: la stimulation
ovarienne
dansle cadredesinfertilités
oudanslecadredes
préimplantatoires.
diagnostics

Alorsaujourd'hui,
clairement
il estpeuprobablequ'ontrouvequelquechosed'extrêEmilieSBIDIANestuneautrechefdeclinique mementimportant sur : contraceptil's,
0n vatester
l'avastin,
etlà.c'estfacile: onfait
qui,elle,a étéorientée
versla méthodologie hormonothérapie
substitutiveparce que
unprotocole
: la souris,
l'lRM, onregarde...
doncvers1'analyse
statistique
etseramaîtrede sinononauraiteuquelque
chose.
0n va testerl'évérolimus
pouravoiruneidée
conférences
desuniversités
enthérapeutique
au
précise
etonvatester
1'association
desdeux.
ovarienne
c'estautrechose
etil
centred'investigation
cliniquede I'hôpital La stimulation
Biensûr,onadespatients
quiontuntraitement
fautvraiment
qu'onsoitattentif.
Henri-Mondor.
parl'évérolimus
actuellement.
Maisje croisque
la différence
d'exToutes
lesdeuxforment
unexcellent
duocoaf Demierpoint,ona analysé
f intérêt
premièrement
dela souris,
c'estdevoir
pression
phénotypique,
c'est-à-dire
la difféAllanoreet il y a ceprojet
si çamarche
oupaset,si çanemarche
pas,de chéparLaurence
tence
d'expression
dans
la
maladie
entreles
d'étudier
leshormones
dans1'apparition
etle
pourquoi
comprendre
çan'apasmarché.
hommes
les
femmes
et
et
on
a
trouvé
des
développement
desneurofibromes.
choses.
Enparticulier
qui
lesfemmes onteu
Cestuneapplication
quejevaisessayer
dedé- desenfants
ont
plusdeneurofieffectivement
Enconclusion,
il y a quand
même,
malgré,
tout tailler:
que
qui
bromes
intemes
celles
n'enontpas
unrôleprépondérant
ducentre
deréférence
NF
eus
et
avec
un
effet
dose,
sij'ose
dire.
desgensontbeaucoup
pourproposer
toutes
lesapproches
deréhabili- - 0n nesaitpaspourquoi
C'estunpeucomme
sivouscompariez
la
deneurofibromes
etd'autres
pas0upeu.
tationdeI'audition.
parexemple
prends
dose,
:je
trois
comprimés
0n travaille
avecdescollègues
quidemandent - I1y a deuxcirconstances
dansla vieoùona
d'aspirine
aulieud'un,qu'estcequie$ le
desavis.0n travailleavecle centre
decompé- authentifié
plusdeneurofibromes
demanière
plusefficace
unoutrois?
tenceà Lillemaisona aussidescollègues
qui
aiguô,a'estla puberté
etla grossesse.
nousenvoient
pourdemander
desdossiers
des
quidit grossesse Lesfemmes
dit hormones,
quionteutroisenfants
ouplus
Quiditpuberté
avis.0n répond.
qu'ils
Si c'estquelque
chose
dithormones.
ontplusdeneurofibromes
quecellesquien
savent
faire: ilsle font; si c'estquelque
chose
onteuunoudeux.
qu'ilsnesavent
pasfaire: ils nousenvoient
- Nousavons
rédigéunpapierquia étéaccepté
le
Alors
après,
1àoùçasecomplique,
c'estquela
patient.Cen'estpassystématique,
qui a dé0nn'a pas et doit êtreenvoiedepublication,
courbe
se
rejoint
après
la
ménopause.
ProbableIa garuntie
quelesdossiers
soient
vraiment
euungliome
dis- montréquelessujetsquiavaient
quifontdesneurofibromes
mentcesfemmes
au
cutéspartoutmaisonconnaît
pasmald'hôpi- desvoiesoptiques
inadié,c'està-dire
auxquels
gtossesse
moment
la
de
les
auraient
développés
tauxoùçasefait.
on avaitbrûléI'hypophyse
parradiothérapie,
unpeuplustard.
pasdeneurofibromes
n'avaient
surlapeauetils
Jetemercie,
encore,
l'association
poursonsou- avaient
enparallèle
cequ'onappelle
uneinsuf- Nousavons
quiestplutôtun
doncunphénomène
tienpourlarecherche
quiàmon fi sance
enlaboratoire
antéhypophysaire,
phénomène
c'est-à-dire
uneinaccélérateur
qui se
d'unprocessus
avisestla seulevoiededéveloppement
d'hormones,
denou- suffrsance
unpeuglobale.
seraitproduit,quequelque
qui
chose senesesevellesthérapeutiques.
raitpasproduits'iln'y avaitpaseudegrossesse.
Cesontdesarguments
indirects
pourdémontrer
qu'il y a unrôled'hormones
et donc0na un C'estunsujetclé,onespère
qu'ilpounaitavoir
Pr MichelKALAMANDES
projetd'études
desfemmes
ensuivi,derecueil- desimplications
aussi
entermes
thérapeutiques.
lir également
lesdossiers
qui ont
despatients
étésuiviset quionteudel'hormone
decrois-


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