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Nom original: TOPO CMH.pdfTitre: Cardiomyopathie hypertrophiqueAuteur: Mustapha

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Cardiomyopathie
hypertrophique
CHERIFI Mustapha











Définition
Épidémiologie
Étiologie et génétique
Anatomie pathologique
Physiopathologie
Diagnostic
Histoire naturelle et facteurs pronostiques
Formes cliniques
Traitement

• Maladie génétique.
• Hypertrophie anormale primitive.

• Diagnostics différentiels :
• HVG du sportif : se voit en cas d’un entraînement
important de plus de 10 heures de sport / semaine.





Elle est modérée
Sans obstruction
Pas d’IM.
Pas d’anomalie de la fonction systolique longitudinale.
Onde S > à 12 cm/sec chez le sportif et < à 9 cm/sec dans
la CMH.
– Régresse après trois mois de déconditionnement.

• HVG secondaire à une HTA, à un RAC, à une amylose
ou une maladie de Fabry.











Définition
Épidémiologie
Étiologie et génétique
Anatomie pathologique
Physiopathologie
Diagnostic
Histoire naturelle et facteurs pronostiques
Formes cliniques
Traitement






Prévalence : 1/500.
Prédominance masculine.
2 formes : familiales et sporadiques.
Autosomique dominante (pénétrance variable).











Définition
Épidémiologie
Étiologie et génétique
Anatomie pathologique
Physiopathologie
Diagnostic
Histoire naturelle et facteurs pronostiques
Formes cliniques
Traitement

• Mutation (protéines de sarcomère).
• Conséquences :
- hémodynamiques puis
- histologiques puis
- macroscopiques.











Définition
Épidémiologie
Étiologie et génétique
Anatomie pathologique
Physiopathologie
Diagnostic
Histoire naturelle et facteurs pronostiques
Formes cliniques
Traitement

Analyse macroscopique
• Hypertrophie variable.
• Cavité ventriculaire normale ou diminuée.

Analyse microscopique
• Désorganisation myofibrillaire.
• Fibrose inter cellulaire.











Définition
Épidémiologie
Étiologie et génétique
Anatomie pathologique
Physiopathologie
Diagnostic
Histoire naturelle et facteurs pronostiques
Formes cliniques
Traitement








Vidange précoce VG.
Obstacle à l’éjection du VG par SAM.
Dysfonction diastolique puis systolique.
Ischémie myocardique.
Réactivité vasculaire anormale à l’effort.
Anomalie du baroréflexe.







Ischémie myocardique par :
augmentation de la demande en oxygène.
diminution de la densité capillaire.
compression des artères coronaires septales.
rétrécissement des artères intramurales.











Définition
Épidémiologie
Étiologie et génétique
Anatomie pathologique
Physiopathologie
Diagnostic
Histoire naturelle et facteurs pronostiques
Formes cliniques
Traitement










Signes fonctionnels
Examen physique
Radiographie thoracique
Électrocardiogramme
Échocardiographie
Holter-électrocardiographie
Exploration hémodynamique et angiographie
Autres








Asymptomatiques ou paucisymptomatiques.
Dyspnée d’effort ;
Douleurs thoraciques ;
Palpitations ;
Lipothymies et syncopes.
Pas corrélés avec le degré d’HVG ou le GPS.










Signes fonctionnels
Examen physique
Radiographie thoracique
Électrocardiogramme
Échocardiographie
Holter-électrocardiographie
Exploration hémodynamique et angiographie
Autres








L’examen physique peut être normal.
Souffle mésosystolique.
Souffle d’IM ;
Galop présystolique ou B4 ;
Dédoublement du B2 ;
Pouls artériel bifide.










Signes fonctionnels
Examen physique
Radiographie thoracique
Électrocardiogramme
Échocardiographie
Holter-électrocardiographie
Exploration hémodynamique et angiographie
Autres

• Normale
• HVG (convexité augmentée AIG)
• DOG










Signes fonctionnels
Examen physique
Radiographie thoracique
Électrocardiogramme
Échocardiographie
Holter-électrocardiographie
Exploration hémodynamique et angiographie
Autres

• Normal (7 à 15 % DK).
• 3 anomalies fréquentes :
1. anomalies de la repolarisation (70 % DK).
2. HVG (55 % DK),
3. Q anormales, fines et profondes (30 % DK).
• HAG, déviation axiale isolée, TDC, TDR.
• T négatives géantes (10 mm) si CMH apicale.

Tracé électrocardiographique présentant des ondes de
pseudonécrose en dérivation D2D3VF et V4V5V6.










Signes fonctionnels
Examen physique
Radiographie thoracique
Électrocardiogramme
Échocardiographie
Holter-électrocardiographie
Exploration hémodynamique et angiographie
Autres

• L’outil de choix du diagnostic et de la surveillance.

3 signes écho essentielles:
• Hypertrophie anormale.
• Fonction systolique supra normale.
• Dysfonction diastolique.
Inconstamment :
• Obstruction intra ventriculaire (GPS).
• Insuffisance mitrale.

L’examen TM :
• HVG.
• Asymétrie.
• SIV épais hypokiné & IL non épais hyperkiné.
• Cavité VG de petite taille, OG souvent dilatée.
• SAM.
• Fermeture mésosystolique des sigmoïdes Ao.

Images d’échographie unidimensionnelle (TM).
A. Incidence parasternale, coupe transventriculaire (épaisseur du
septum : 30 mm).

Images d’échographie unidimensionnelle (TM).
B. Incidence parasternale, coupe transmitrale. Aspect typique de systolic
anterior motion (SAM).

Chez le sujet normal, l’espace CS est de 35 mm.
Chez le sujet porteur d’une CMH, l’espace CS est diminué
proportionnellement à la sévérité de l’atteinte.

Le SAM peut ê analysé de façon semi-quantitative en 3 grades :
accolement
incomplet

accolement
bref

accolement
prolongé

L’examen 2D :
• Analyser la topographie (PSPA).
• Dépister une hypertrophie.
• Préciser le type (Classification de Maron).

• Classification de Maron
• Hypertrophie :
I : antéroseptale ;
II : septale ;
III : septale et antérolatérale ;
IV : non antéroseptale.

Image d’échographie bidimensionnelle.
A. Vue parasternale grand axe.

Image d’échographie bidimensionnelle.
B. Vue parasternale petit axe.

Image d’échographie bidimensionnelle.
C. Vue apicale.

Deux localisations de l’obstacle sont possibles :

L’examen doppler
• Gradient de Pression Systolique (25 % DK).
• Insuffisance Mitrale.
• Dysfonction diastolique.

Image de doppler montrant un GPS avec aspect en « lame de
sabre » (gradient maximal au repos 32 mmHg).

Gradient spontané à 74 mmHg en lame de sabre avec en
surimpression le flux de fuite mitrale










Signes fonctionnels
Examen physique
Radiographie thoracique
Électrocardiogramme
Échocardiographie
Holter-électrocardiographie
Exploration hémodynamique et angiographie
Autres

• TDR supraventriculaire : FA paroxystique.
• TDR ventriculaire : TV.










Signes fonctionnels
Examen physique
Radiographie thoracique
Électrocardiogramme
Échocardiographie
Holter-électrocardiographie
Exploration hémodynamique et angiographie
Autres

Le cathétérisme peut retrouver un
• GPS à l’état basal ou après provocation ;
• Augmentation de la PTD VG.

Cathétérisme avec enregistrement des pressions du VG et de l’aorte.
Phénomène de Brockenbrough avec apparition d’un gradient
postextrasystolique .

L’angiographie VG (en OAD) retrouve
• Cavité de petite taille en systole ;
• Rupture de l’axe base-pointe ;
• Hypertrophie des piliers ;
• « Encoche » sous-aortique ;
• Aspect en « as de pique » si CMH apicale.

Angiographie VG en systole.
A. Aspect de gradient sous-aortique avec biloculation.

Angiographie VG en systole.
B. Aspect d’effacement de la pointe.










Signes fonctionnels
Examen physique
Radiographie thoracique
Électrocardiogramme
Échocardiographie
Holter-électrocardiographie
Exploration hémodynamique et angiographie
Autres


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