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CMT 96 .pdf



Nom original: CMT 96.pdf
Titre: Diapositive 1
Auteur: ZZR

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Cancer Médullaire
Cancer à Cellules C
de la Thyroïde
B. BODELET, G. OWAKA, M. PARACHE,
A. NAOUN, G. GEGOUT, A. SCHIEFFER.
Service ORL et Chirurgie Cervico Faciale
C.H.G. Saint-Dié

Le cancer Médullaire ou cancer à cellules C de la thyroïde

1959

HAZARD - HAWK - CRILE
mettent en évidence au sein des cancers
anaplasiques
une forme évolutive plus lente se caractérisant par
la
présence d'une substance amyloïde :

le cancer médullaire à stroma amyloïde

1968

MIHAUD - TUBIANA - PARMENTIER & COUTRIS
isolent dans la tumeur, le sang et les métastases
des malades:

la Calcitonine (CT)

Le cancer Médullaire ou cancer à cellules C de la thyroïde

• Développé aux dépends des cellules C
ou cellules parafolliculaires migrées de la crête neurale
• Secrétent un marqueur spécifique: la calcitonine
• Familial ou sporadique
• Associé (25% des cas) à une Neuro Endocrinopathie
Multiple ou NEM
• Peu fréquent : 15% des cancers thyroïdnes

Le cancer Médullaire ou cancer à cellules C de la thyroïde

1er Cas: Mer... Henri

• 80 ans
• Tuméfaction latéro-cervicale gauche
évoluant depuis un an
• Pas d'antécédents familiaux notables
• Pas d'antécédents personnels particuliers
• Etat général excellent pour l'âge

Le cancer Médullaire ou cancer à cellules C de la thyroïde

1er Cas: Mer... Henri

LOCALEMENT
• tuméfaction de 3 cm, ferme, indolore, fixée
• thyroïde non palpable
• examen ORL normal
- pas de lésions pharyngo-laryngée
- pas de lésion cavaire

Le cancer Médullaire ou cancer à cellules C de la thyroïde

1er Cas: Mer... Henri

A DISTANCE







oesogastroscopie
écho hépatique
radio pulmonaire
hormones thyroïdiennes
idr tuberculine

SANS ANOMALIE

Le cancer Médullaire ou cancer à cellules C de la thyroïde

1er Cas: Mer... Henri

SCINTIGRAPHIE THYROÏDIENNE
• sans anomalie
ECHOGRAPHIE THYROÏDIENNE
• nodule hypodense de 4 mm au pôle inférieur
du lobe gauche. Aspect identique à une écho
graphie effectuée en 1993

Le cancer Médullaire ou cancer à cellules C de la thyroïde

1er Cas: Mer... Henri

CYTOPONCTION
Lésion tumorale cytologiquement peu atypique
dont la nature exacte ne peut être précisée
SCANNER CERVICAL

La lésion adhère à la jugulaire interne

Le cancer Médullaire ou cancer à cellules C de la thyroïde

1er Cas: Mer... Henri

CERVICOTOMIE GAUCHE
Tuméfaction adhèrant à la jugulaire interne
Sans rapport avec la thyroïde
Pas d'autre adénopathie

ANATOMO-PATHOLOGIE

Métastase ganglionnaire d'un
CARCINOME MÉDULLAIRE THYROÏDIEN

Le cancer Médullaire ou cancer à cellules C de la thyroïde

1er Cas: Mer... Henri
BILAN COMPLÉMENTAIRE

THYROÏDECTOMIE TOTALE

• ACE
• Calcitnonine

Négatifs

• Suites banales

ANA-PATH

• Micro carcinome médullaire de 2 mm

Le cancer Médullaire ou cancer à cellules C de la thyroïde

2ème Cas: Mme IN... Ayse

• 42 ans
• Tuméfaction latéro-cervicale gauche sur
goitre ancien connu devenant douloureux
à la palpation
• Pas d'adénopathie
• Antécédents familiaux de goître

Le cancer Médullaire ou cancer à cellules C de la thyroïde

2ème Cas: Mme IN... Ayse
BILAN COMPLÉMENTAIRE

• ACE
• Calcitnonine
• Anti thyroglobuline

ECHO ET SCINTIGRAPHIE THYROÏDIENNE

NODULE HYPODENSE DE 20X10 mm
INFERO EXTERNE GAUCHE
HYPOFIXIANT

Négatifs

Le cancer Médullaire ou cancer à cellules C de la thyroïde
2ème Cas: Mme IN... Ayse

Le cancer Médullaire ou cancer à cellules C de la thyroïde

2ème Cas: Mme IN... Ayse

LOBO-ISTHMECTOMIE GAUCHE
EXAMEN EXTEMPORANÉ
CARCINOME VÉSICULO-PAPILLAIRE
TOTALISATION IMMÉDIATE
+
VÉRIFICATION GANGLIONNAIRE

Le cancer Médullaire ou cancer à cellules C de la thyroïde

2ème Cas: Mme IN... Ayse

EXAMEN ANATOMOPATHOLOGIQUE DÉFINITIF
CARCINOME MÉDULLAIRE DU LOBE GAUCHE
DE LA THYROÏDE
A STROMA AMYLOÏDE
AVEC HYPERPLASIE DES CELLULES C

Le cancer Médullaire ou cancer à cellules C de la thyroïde

DANS LES DEUX CAS

• L'absence de CMT familial connu
• L'âge (80 et 48 ans)
• L'unilatéralité des lésions
• L'absence de tout autre signe de néoplasie endocrinienne

• Les dosages ACE et Calcitonine normaux

MILITENT POUR UNE FORME SPORADIQUE

Le cancer Médullaire ou cancer à cellules C de la thyroïde
FORMES SPORADIQUES

FORMES FAMILIALES

• Age: supérieur à 35 ans

• Age: inférieur à 35 ans

• Pas de cas familiaux

• Cas familiaux retrouvés

• Unilatéralité des lésions

• Bilatéralité des lésions

• Absence de néoplasie
endocrinienne

• Présence de néoplasie
endocrinienne

• Siège: 1/3 moyen des lobes

• Siège: 1/3 moyen des lobes

• Adénopathies précoces

• Adénopathies précoces

Le cancer Médullaire ou cancer à cellules C de la thyroïde

DANS LES DEUX FORMES

• Non spécificité des examens thyroïdiens classiques
seule la scintigraphie au méta-iodo benzyl guanidine
pourrait localiser le foyer néoplasique et les métastases
• Importance du dosage de la CALCITONINE

Sa normalisation témoigne de la rémission -Tous les 6 mois
• Importance du dosage de l'ACE
Positif dans 80% constitue avec la Calcitonine un marqueur
essentiel surtout dans les formes "évoluées"

Le cancer Médullaire ou cancer à cellules C de la thyroïde
DANS LES DEUX FORMES

D'AUTRES DOSAGES PEUVENT ÊTRE PROPOSÉS
• La thyréoglobuline
• L' ACTH
• La somatostatine
• L'adrénalinémie et ses métabolites urinaires
• Le Calcitonine gene-related peptide
• Le Katacline (PDN 21): précurseur de la CT

PAS DE VALEUR DIAGNOSTIQUE OU PRONOSTIQUE

Le cancer Médullaire ou cancer à cellules C de la thyroïde
CONDUITE À TENIR
FORMES SPORADIQUES

FORMES FAMILIALES

• THYROIDECTOMIE TOTALE
par première ou seconde intention
• CURAGE FONCTIONNEL ET RADICAL
JUGULO-CAROTIDIEN ET SPINAL
BILATERAL ( si la tumeur dépasse 2 cm
ou/ et si métastase )
• DOSAGE CT - ACE
TOUS LES 6 MOIS

Le cancer Médullaire ou cancer à cellules C de la thyroïde

• Autres traitements :


Iode 131 : inutile

– Radiothérapie : si reste tumoral, effet
antitumoral faible
– Chimiothérapie ( 5-FU-streptozotocine et
Doxorubicine- streptozotocine) : peu efficace

Le cancer Médullaire ou cancer à cellules C de la thyroïde

PRONOSTIC

Difficile et variable
au sein
d'une même famille
80%
si pas de
méta
à 5 ans

70%
si méta
à 5 ans
50 à 60% à 10 ans

Le cancer Médullaire ou cancer à cellules C de la thyroïde

• Facteurs défavorables:





Age > 45 ans
Sexe Masculin
Tumeur > 3 cm mal limitée
Faible pourcentage d’immunomarquage à la
CT
– Taux élevé d’ACE en post opératoire

Le cancer Médullaire ou cancer à cellules C de la thyroïde

• Facteurs de survie prolongée:
– Taux de CT peu élevé
– Taux d’ACE normal

Le cancer Médullaire ou cancer à cellules C de la thyroïde

• Dépistage de formes familiales :
– Par élévation du taux de CT stimulé par la PG
– Pour proposer une chirurgie précoce et totale
d’une thyroïde asymptomatique


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