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Maladie de Hodgkin

Classification clinique (cS)
Bien que cette classification soit incomplète, elle est facile à utiliser, et reproductible d’un
centre à l’autre. Elle repose sur l’histoire et l’examen cliniques, l’imagerie médicale,
le bilan biologique, et les résultats de la biopsie initiale. La biopsie médullaire doit
être réalisée dans une zone osseuse cliniquement et radiologiquement normale.
Atteinte hépatique
Le diagnostic d’atteinte hépatique repose sur l’association d’une augmentation
de volume du foie et d’au moins un dosage anormal des phosphatases alcalines et de
deux bilans biologiques hépatiques anormaux, soit sur l’association d’une anomalie
hépatique en imagerie et d’un bilan biologique hépatique anormal.
Atteinte splénique
Le diagnostic de l’atteinte splénique repose sur l’existence d’une splénomégalie
palpable confirmée par l’imagerie.
Lésions lymphatiques et extralymphatiques
Les structures lymphatiques suivantes peuvent être atteintes :
- Ganglions lymphatiques
- Anneau de Waldeyer
- Rate
- Appendice
- Thymus

MALADIE
HODGKIN

- Plaques de Peyer
Les ganglions lymphatiques sont regroupés en régions, dont une ou plusieurs (2, 3, etc.)
peuvent être envahies. La rate est désignée par la lettre S et les localisations extralymphatiques par la lettre E.
L’atteinte pulmonaire limitée à un lobe, ou l’extension périhilaire associée à une
adénopathie homolatérale, ou un épanchement pleural unilatéral avec ou sans
envahissement du poumon mais avec adénopathie hilaire sont considérés
comme des lésions extralymphatiques localisées.
L’atteinte hépatique est toujours considérée comme une lésion extralymphatique
diffuse.

322

Maladie de Hodgkin

Classification histopathologique (pS)
Elle tient compte de données supplémentaires et offre un plus grand degré de précision.
Elle sera utilisée chaque fois que possible.
Le signe – (moins) ou + (plus) sera ajouté aux diverses catégories en fonction du
résultat de l’examen histopathologique.

Renseignements histopathologiques
La classification utilise des abréviations identifiant les échantillons tissulaires. Les
sous-divisions suivantes sont communes aux métastases à distance (ou catégories
M1) de toutes les régions classées selon le système TNM. Cependant, pour rester
en conformité avec la classification d’Ann Arbor, les initiales que celle-ci utilise sont
également précisées.
PUL ou L
OSS ou O
HEP ou H
BRA

Mœlle osseuse
Plèvre
Péritoine
Glandes surrénales

MAR ou M
PLE ou P
PER
ADR

LYM ou N
OTH

Peau

SKI ou D

MALADIE
HODGKIN

Pulmonaire
Osseux
Hépatique
Cérébral
Ganglions
lymphatiques
Autres

323

Maladie de Hodgkin

Classification clinique (cS)
Stade I
Envahissement d’un seul groupe ganglionnaire (I) (Figs. 493-496), ou envahissement localisé d’un seul organe ou site extralymphatique (IE) (Fig. 497)

Amygdale

Fig. 493

MALADIE
HODGKIN

Fig. 494

Rate

Fig. 495
324

Maladie de Hodgkin

Thymus

Thymus

Fig. 496 a, b

MALADIE
HODGKIN

Poumon

Fig. 497

325

Maladie de Hodgkin

Stade II
Envahissement de deux groupes ganglionnaires ou plus du même côté du diaphragme
(II) (Fig. 498), ou envahissement localisé d’un seul organe ou site extralymphatique
et de ses ganglions régionaux, avec ou sans envahissement d’autres groupes
ganglionnaires, du même côté du diaphragme (IIE) (Fig. 499)
Note :
Le nombre de groupes ganglionnaires envahis peut être précisé par un chiffre supplémentaire (exemple
II3).

MALADIE
HODGKIN

Poumon

Fig. 498

Fig. 499

326

Maladie de Hodgkin

MALADIE
HODGKIN

Stade III
Envahissement de groupes ganglionnaires situés de part et d’autre du diaphragme
(III) (Fig. 500), associé ou non à un envahissement localisé d’un organe ou d’un site
extralymphatique (IIIE) (Fig. 501), ou d’un envahissement de la rate (IIIS) ou des
deux (IIIE+S) (Fig. 502)

Fig. 500

327

Maladie de Hodgkin

MALADIE
HODGKIN

Poumon

Poumon

Fig. 501 a - c

328

Maladie de Hodgkin

Poumon

Épanchement pleural

Poumon

MALADIE
HODGKIN

Rate

Fig. 502 a, b

329

Maladie de Hodgkin

Stade IV
Envahissement diffus (multifocal) d’un ou de plusieurs organes extralymphatiques
avec ou sans envahissement ganglionnaire associé (Figs. 503, 504); ou envahissement
isolé d’un organe extralymphatique avec adénopathies pathologiques à distance
(Fig. 505)

Note :
La classification de la maladie en stade IV doit préciser les localisations qui figurent dans la liste p. 323.

Foie
MALADIE
HODGKIN

Rate

Fig. 503

330

Maladie de Hodgkin

Poumon

Poumon

Foie

Fig. 505

331

MALADIE
HODGKIN

Fig. 504 a, b

Maladie de Hodgkin

Classification A et B (signes cliniques)
Chaque stade peut être divisé en A et B selon l’absence ou la présence de signes généraux
qui sont :
1. Perte de poids inexpliquée > 10 % du poids habituel au cours des six mois
précédant la première consultation
2. Fièvre inexpliquée > 38 °C
3. Sueurs nocturnes
Note :
Un prurit isolé ou un état fébrile de courte durée associé à une infection connue ne permet pas une
classification en B.

Classification histopathologique (pS)

MALADIE
HODGKIN

La classification en quatre stades repose sur les mêmes critères que la classification
clinique, mais utilise les informations fournies par la laparotomie ou la laparoscopie.
Une splénectomie, une biopsie hépatique, des biopsies ganglionnaires et médullaires
sont indispensables pour préciser le stade histopathologique. Les résultats de ces
biopsies sont codifiés selon les indications fournies page 323).

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