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Nom original: atteinte centrale au cours de la sclerodermie.pdf
Titre: Une atteinte du système nerveux central au cours de la sclérodermie systémique
Auteur: F. Ajili

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La Revue de médecine interne 32 (2011) e122–e124

Disponible en ligne sur

www.sciencedirect.com

Cas clinique

Une atteinte du système nerveux central au cours de la sclérodermie systémique
Central nervous system involvement in systemic sclerosis
F. Ajili ∗ , A. Mersni , L. Métoui , I. Gharsallah , J. Laabidi , R. Battikh , F. Msadak , B. Louzir ,
N. Ben Abdelhafidh , S. Othmani
Service de médecine interne, hôpital militaire de Tunis, Montfleury 1008 Tunis, Tunisie

i n f o

a r t i c l e

Historique de l’article :
Disponible sur Internet le 16 novembre
2011
Mots clés :
Sclérodermie systémique
Système nerveux central
Imagerie par résonance magnétique

r é s u m é
La sclérodermie systémique est une connectivite connue pour épargner le système nerveux central. Cette
notion est actuellement controversée par plusieurs études se basant sur l’imagerie médicale. Nous rapportons l’observation d’une patiente âgée de 56 ans suivie depuis 2005 pour une sclérodermie systémique.
Quatre ans après, elle présentait un syndrome pyramidal des quatre membres et un syndrome cérébelleux. L’imagerie par résonance magnétique montrait des signes de vascularite cérébrale. La patiente
était traitée par corticothérapie et bolus de cyclophosphamide relayés par l’azathioprine, avec une bonne
évolution clinique et radiologique. Chez les patients atteints de sclérodermie systémique présentant des
symptômes neurologiques, la mise en évidence d’anomalies à l’imagerie par résonance magnétique pourrait, en l’absence d’une autre étiologie évidente, témoigner d’une atteinte neurologique centrale associée
à cette connectivite.
© 2011 Société nationale française de médecine interne (SNFMI). Publié par Elsevier Masson SAS.
Tous droits réservés.

a b s t r a c t
Keywords:
Systemic sclerosis
Central nervous system
MRI

Systemic sclerosis is a connective disease usually known to spare the central nervous system. This has
been much debated by recent imaging studies. We report a 56-year-old woman followed-up for systemic
sclerosis since 2005. Four years later, she presented with cerebellar and pyramidal syndrome. Magnetic
resonance imaging showed signs of cerebral vasculitis. The patient was treated by corticosteroids and
cyclophosphamide pulses followed by azathioprine for maintenance therapy. Clinical and radiological
outcomes were favourable. In patients with systemic sclerosis and neurological symptoms, abnormalities
in the cerebral magnetic resonance imaging may, in the absence of another obvious etiology, indicate a
central nervous system involvement associated with this systemic disorder.
© 2011 Société nationale française de médecine interne (SNFMI). Published by Elsevier Masson SAS.
All rights reserved.

1. Introduction
La sclérodermie systémique (ScS) est une affection généralisée
du tissu conjonctif, des artérioles et des micro-vaisseaux, caractérisée par la survenue de phénomènes de fibrose et d’oblitération
vasculaire. La physiopathologie de la ScS est encore mal comprise.
Des facteurs génétiques ou environnementaux pourraient favoriser la survenue de la maladie [1]. L’atteinte neurologique centrale
n’est pas décrite dans les grandes séries étudiant les atteintes
viscérales de la ScS [2,3] et jusqu’à très récemment, la ScS était
réputée d’épargner le système nerveux central (SNC). En effet,

les manifestations neurologiques cliniques liées à une atteinte
du SNC sont très rares au cours de la ScS [4], bien que connues
de longue date. Les plus fréquentes sont l’atteinte des nerfs crâniens, particulièrement la névralgie du trijumeau [5], la migraine
commune, les céphalées de tension et les crises comitiales liées
à une hypertension artérielle maligne [3]. Les cas de vascularite
cérébrale rapportés sont exceptionnels. Toutefois, des études
récentes d’imagerie médicale remettent en cause cette donnée et
les progrès de l’imagerie médicale laissent supposer que la ScS
atteindrait de manière non exceptionnelle le SNC [6,7].
2. Observation

∗ Auteur correspondant.
Adresse e-mail : faida1977@yahoo.fr (F. Ajili).

Une malade, âgée de 56 ans, était suivie depuis 2005 pour une
sclérodermie systémique. Le diagnostic était retenu devant une

0248-8663/$ – see front matter © 2011 Société nationale française de médecine interne (SNFMI). Publié par Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
doi:10.1016/j.revmed.2011.10.011

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Fig. 1. IRM cérébrale (T1 avec injection de gadolinium) : multiples lésions cérébelleuses mal systématisées.

sclérodactylie, une sclérose proximale, un syndrome de Raynaud,
une raréfaction des anses capillaires et des mégacapillaires à la
capillaroscopie et des anticorps anti-Scl70 positifs. La patiente se
plaignait d’une dysphagie aux solides et aux liquides, la fibroscopie œso-gastroduodénale montrait une œsophagite peptique
grade B et la manométrie révélait une hypotonie du sphincter
inférieur de l’œsophage. Il n’y avait aucune symptomatologie articulaire, respiratoire ou cardiaque. Il n’y avait pas d’hypertension
artérielle pulmonaire à l’échographie doppler cardiaque. Son traitement associait diltiazem, colchicine et oméprazole.
En mai 2009 apparaissaient brutalement des paresthésies acrofaciale, une lourdeur des quatre membres et des troubles de
l’élocution. La patiente était apyrétique, consciente, bien orientée
dans le temps et dans l’espace. L’examen clinique retrouvait un
syndrome tétra-pyramidal prédominant à droite et un syndrome
cérébelleux empêchant la station debout et la marche. La pression artérielle était de 100/60 mmHg et le rythme cardiaque était
régulier.
Le bilan biologique montrait un syndrome inflammatoire
(C réactive protéine : 50 mg/L, fibrinémie : 5,8 g/L), une anémie
hypochrome microcytaire à 8,6 g/dL d’hémoglobine, une hyperleucocytose à 14 800/mm3 et des plaquettes à 396 000/mm3 . La
fonction rénale, l’ionogramme sanguin et le bilan hépatique étaient
normaux.
La tomodensitométrie cérébrale était normale. L’imagerie par
résonance magnétique (IRM) montrait une anomalie de signal frontale droite sous-corticale (hypersignal T2 avec prise de contraste
gyriforme après injection de gadolinium), des hypersignaux T2 bithalamiques et temporal droit, de multiples lésions des deux
hémisphères cérébelleux ainsi que des lésions pontiques et pédonculaires (Fig. 1).
Les anticorps anti-cardiolipine, anti-␤2GP1 et le lupus anticoagulant circulant étaient négatifs, ainsi que les anticorps
anti-nucléaires et anti-cytoplasme des polynucléaires neutrophiles. Le complément sérique était normal et il n’y avait pas
de cryoglobulinémie. Les sérologies des hépatites B et C et de la
maladie de Lyme étaient négatives, de même que les recherches
des virus HSV, VZV et VIH. Le diagnostic de thrombophlébite
cérébrale était écarté devant une angiographie cérébrale explorant les quatre axes vasculaires normaux. Une encéphalite était

Fig. 2. IRM cérébrale de contrôle montrant une diminution des lésions cérébelleuses
après traitement par cyclophosphamide.

évoquée en raison de l’hyperleucocytose à 14 800/mm3 et le syndrome inflammatoire, mais en l’absence de crise convulsive ou de
troubles des fonctions supérieures, la ponction lombaire n’avait
pas été faite. Une migration embolique était éliminée par la normalité de l’échographie cardiaque et de l’écho-doppler des troncs
supra-aortiques. Une crise rénale sclérodermique n’expliquait pas
le tableau clinique puisque des chiffres tensionels et la fonction
rénale étaient normaux. La biopsie cérébrale n’était pas envisagée
après une discussion multidisciplinaire.
En parallèle, on retrouvait d’autres signes d’évolutivité de
la sclérodermie : extension de la sclérose cutané, pullulation
microbienne intestinale (diarrhée liquidienne, douleurs abdominales, vomissements), atteinte pulmonaire interstitielle (syndrome
restrictif aux explorations fonctionnelles respiratoires, scanner
thoracique montrant un aspect réticulo-micronodulaire à prédominance basale et périphérique avec images « en rayons de miel »
postéro-basales et en verre dépoli des lobes inférieur et moyen).
Le diagnostic retenu était celui d’une sclérodermie systémique
compliquée d’une atteinte du SNC à type de vascularite cérébrale. La patiente était traitée par corticothérapie (prednisone
1 mg/kg par jour pendant un mois, puis décroissance progressive) et cyclophosphamide (neuf bolus mensuels de 0,7 g/m2 ). La
pullulation microbienne était traitée par ciprofloxacine et métronidazole. L’évolution après six mois de traitement était marquée
par l’amélioration de la symptomatologie neurologique, la patiente
se tenait debout et marchait sans aide, la dysmétrie avait diminué.
Le cyclophosphamide était relayé par de l’azathioprine (150 mg/j).
L’IRM cérébrale de contrôle montrait une diminution des lésions
cérébelleuses (Fig. 2). Le syndrome restrictif s’améliorait (volume
résiduel passant de 50 % à 70 % et capacité vitale de 47 % à 64 %), le
scanner thoracique montrait une amélioration des lésions de verre
dépoli.
3. Discussion
Dans les grandes séries de sclérodermie systémique, l’atteinte
neurologique centrale ne figure pas parmi les atteintes viscérales. Les manifestations neurologiques de la ScS sont en

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fait rares [8]. Retenir le diagnostic de vascularite cérébrale
au cours de la ScS suppose d’avoir éliminé les autres diagnostics différentiels de cette association. Les atteintes rénales,
responsables, entre autres, d’une hypertension artérielle, ellemême à l’origine d’hémorragies cérébrales, d’encéphalopathie
hypertensive ou métabolique, d’athérosclérose accélérée, sont
particulièrement concernées. Il en est de même des atteintes cardiaques (valvulopathies ou atteintes myocardiques responsables
de troubles du rythme et source d’embolie cérébrale) [9]. Les
atteintes cérébrales directes procédant d’un mécanisme vasculaire à type de thrombophlébites cérébrales ou d’un mécanisme
immunologique comme lors d’une encéphalite lupique sont aussi
à évoquer. Les lésions thrombotiques (syndrome des antiphospholipides, déficit en protéine S) sont à rechercher systématiquement
dans un contexte d’auto-immunité. Une toxicité médicamenteuse
est à éliminer d’emblée, notamment celle associée à certains
immunosuppresseurs largement utilisés au cours des maladies
systémiques, le méthotrexate tout particulièrement pouvant être
responsable d’une leucoencéphalopathie à prédominance postérieure. Par ailleurs, il faut garder à l’esprit et savoir écarter les
complications infectieuses de l’immunodépression consécutives
aux connectivites et à leurs traitements [9,10].
Sur le plan radiologique, le scanner cérébral n’a que peu d’intérêt
car sa sensibilité pour le diagnostic de vascularite cérébrale est
faible (inférieure à 50 %) et les anomalies ne présentent aucune spécificité. L’IRM est donc indispensable [10]. Les lésions évocatrices
sont des prises de contraste corticales et parfois méningées, témoignant d’une inflammation diffuse ou des infarctus de taille variable
corticaux ou profonds. L’exploration parenchymateuse doit être
complétée par une angio-IRM (ARM) intracrânienne pour une étude
du polygone de Willis [10–12].
Les études d’imagerie récente pratiquée de fac¸on systématique
chez les patients atteints de Scs montrent que l’atteinte du SNC
est plus fréquente qu’on ne le pensait. Sardanelli et al. [6] ont
réalisé une IRM cérébrale chez 14 patientes atteintes de ScS et
14 femmes saines. Ils ont trouvé un nombre d’hypersignaux de
la substance blanche significativement plus important chez les
patientes sclérodermiques que chez les témoins, quelle que soit la
taille des hypersignaux considérés. Ainsi, 170 hypersignaux de plus
de 2 mm de diamètre dans la substance blanche ont été trouvés chez
les patientes sclérodermiques, contre 13 dans le groupe témoin.
Dans cette étude, il n’y avait aucune corrélation entre le nombre
d’hypersignaux et l’âge du patient ou la durée d’évolution de la
maladie. Par ailleurs, des calcifications cérébrales ont été observées
à la tomodensitométrie cérébrale chez des patientes sclérodermiques [13]. Elles étaient aussi observées au niveau médullaire et
paramédullaire [6].
La spectroscopie cérébrale par résonance magnétique, qui évalue le statut fonctionnel de certaines aires cérébrales, est en faveur
de l’existence de lésions neuro-axonales et de gliose chez les
patients atteints de sclérodermie, mais le retentissement clinique
de ces anomalies n’est pas connu [14]. Une étude du flux sanguin cérébral par SPECT (single emission computed tomography),
menée chez 40 patients sclérodermiques, retrouve une hypoperfusion focale (frontale et temporale) ou diffuse dans 52 % des cas

[15]. Treize malades parmi les 40 ont également eu une IRM cérébrale qui a montré que la fréquence des hypersignaux était plus
élevée chez les patients ayant une hypoperfusion. Là aussi, il n’y a
pas eu d’évaluation neuropsychiatrique permettant d’apprécier le
retentissement clinique de ces anomalies. Ainsi, à ce jour, nous ne
savons toujours pas si les anomalies observées à l’imagerie sont
responsables de manifestations neuro-psychiatriques [5]. Dans
l’observation que nous rapportons, la relation semble très probable,
sachant l’amélioration des manifestations cliniques et la diminution des lésions à l’IRM observées après le traitement. On pourrait
alors parler d’une atteinte neurologique centrale au cours de la ScS,
à l’instar du neurolupus. Sur le plan des mécanismes, une atteinte
microvasculaire a été suggérée [5,15], mais les anomalies observées en spectroscopie suggèrent également que l’inflammation et
la démyélinisation pourraient aussi participer à la physiopathologie
de l’atteinte du système nerveux central au cours de la ScS [14].
Déclaration d’intérêt
Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d’intérêts en relation avec cet article.
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