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Nom original: LES se presentant comme un syndrome de steven-johnson.pdf
Titre: Lupus érythémateux systémique se présentant comme un syndrome de Stevens-Johnson
Auteur: S. Bellakhal

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PATBIO-3183; No. of Pages 2
Pathologie Biologie xxx (2015) xxx–xxx

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ScienceDirect
www.sciencedirect.com

Fait clinique

Lupus e´rythe´mateux syste´mique se pre´sentant comme un syndrome
de Stevens-Johnson
Systemic lupus erythematosus presenting as Stevens-Johnson syndrome
S. Bellakhal *, B. Ben Kaab, Z. Teyeb, A. Souissi, F. Derbel, M.-H. Douggui
Service de me´decine interne, hoˆpital des forces de se´curite´ inte´rieure, rue Tahar Ben Achour, 2070 La Marsa, Tunisie

I N F O A R T I C L E

R E´ S U M E´

Historique de l’article :
Rec¸u le 12 avril 2015
Accepte´ le 7 mai 2015

Le syndrome de Stevens-Johnson et la ne´crolyse toxique sont des formes se´ve`res de toxidermie. Leur
origine est souvent me´dicamenteuse. Rarement ces manifestations cutane´es peuvent eˆtre la premie`re
pre´sentation du lupus e´rythe´mateux syste´mique. Nous rapportons l’observation d’une patiente aˆge´e de
34 ans hospitalise´e pour une e´ruption du visage et du tronc e´vocatrice de syndrome de Stevens-Johnson
et chez qui le diagnostic de´finitif e´tait un lupus re´ve´le´ par un syndrome de Stevens-Johnson. La diversite´
des le´sions cutane´es au cours du lupus doit faire penser au diagnostic de lupus en pre´sence de le´sions
cutane´es e´voquant une toxidermie sans notion de prise me´dicamenteuse.
ß 2015 Elsevier Masson SAS. Tous droits re´serve´s.

Mots cle´s :
Lupus e´rythe´mateux syste´mique
Syndrome de Stevens-Johnson
Ne´crolyse e´pidermique toxique

A B S T R A C T

Keywords:
Lupus erythematosus
Stevens-Johnson syndrome
Toxic epidermal necrolysis

Stevens-Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis are life-threatening dermatological
conditions. Their most common cause is medication. However, in a small proportion of patients these
dermatological conditions could be the first presentation of systemic lupus erythematosus. We now
describe a 34-year-old patient who presented with manifestations of Stevens-Johnson as a first feature of
systemic lupus erythematosus. Systemic lupus erythematosus reveled by Stevens-Johnson syndrome
has been infrequently reviewed in the previous literature. This diagnosis should be considered when
cutaneous adverse drug reactions occur without clear drug causality.
ß 2015 Elsevier Masson SAS. All rights reserved.

1. Introduction
Le syndrome de Stevens-Johnson (SJS) et la ne´crolyse e´pidermique toxique (NET) sont des maladies bulleuses se´ve`res. Dans la
majorite´ des cas, le SJS et la NET sont en rapport avec une prise
me´dicamenteuse. Rarement ces manifestations cutane´es peuvent
se voir au cours des infections se´ve`res, des re´actions du greffon
contre l’hoˆte, des re´actions vaccinales et au cours du lupus
e´rythe´mateux syste´mique (LES). Seulement quelques observations
de LES re´ve´le´s par un SSJ ont e´te´ rapporte´es.
2. Observation
Une femme aˆge´e de 34 ans sans ante´ce´dents notables e´tait
admise pour e´ruption cutane´e e´rythe´mateuse papuleuse du visage
* Auteur correspondant.
Adresse e-mail : syrinebellakhal@yahoo.fr (S. Bellakhal).

et de la partie supe´rieure du tronc e´voluant depuis une semaine
associe´e a` des arthralgies. L’examen re´ve´lait une fie`vre a` 39 8C, des
ulce´rations buccales, une che´ilite he´morragique, des le´sions
cutane´es e´rythe´mateuses papuleuses œde´mateuses confluentes
avec un de´but de de´collement au niveau du visage et un signe de
Nikolsky positif (Fig. 1). A` la biologie, il y avait une ane´mie
normochrome normocytaire a` 10 g/dL, une lymphope´nie a`
800 e´le´ments/mm3 et un taux de cre´atinine a` 60 mmol/L. Le bilan
immunologique montrait des AAN positifs a` 1/1600 de type
homoge`ne et des anticorps anti-DNA natif positif a` 40 UI/mL. La
biopsie cutane´e montrait des signes de ne´crose ke´ratinocytaire.
L’immunofluorescence directe re´ve´lait un de´poˆt granulaire basal
d’IgG et de C3. Le diagnostic de LES se pre´sentant comme un SJS
e´tait retenu. La patiente e´tait transfe´re´e en unite´ de soins intensifs
ou` les soins locaux cutane´s et muqueux, l’hydratation et
l’alimentation ente´rales e´taient re´alise´s. Le traitement e´tait base´
sur la me´thylprednisolone a` la dose de 1 gramme par jour pendant
3 jours puis par 1 mg/kg/j de prednisone en association avec

http://dx.doi.org/10.1016/j.patbio.2015.05.001
0369-8114/ß 2015 Elsevier Masson SAS. Tous droits re´serve´s.

Pour citer cet article : Bellakhal S, et al. Lupus e´rythe´mateux syste´mique se pre´sentant comme un syndrome de Stevens-Johnson. Pathol
Biol (Paris) (2015), http://dx.doi.org/10.1016/j.patbio.2015.05.001

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muqueuses souligne´ dans les premiers cas publie´s de SJS ou de
NET associe´s au lupus [4,5] n’est pas rapporte´ dans des
publications plus re´centes [7,8]. Chez notre patiente, le de´but de
l’e´ruption au niveau du visage et les le´sions de la muqueuse
buccale e´taient e´vocateurs du diagnostic de LES. Cette distribution
des le´sions sugge`re le roˆle des rayons ultra-violets dans le
de´clenchement de l’e´ruption [5].
L’examen anatomopathologique des le´sions couple´ a` l’immunofluorescence directe est d’une aide pre´cieuse pour le diagnostic
du lupus dans cette pre´sentation atypique [9]. Chez notre patiente,
la pre´sence d’un de´poˆt granulaire d’IgG et de C3 a` l’immunofluorescence directe constituait un argument de poids en faveur du
lupus.
Le SJS et la NET sont des atteintes graves dont le traitement
reste controverse´, les corticoı¨des peuvent ne pas suffire, la place
des immunoglobulines polyvalentes est discute´e [4]. L’inte´reˆt des
e´changes plasmatiques a e´te´ rapporte´ dans une forme corticore´sistante [8].
ˆ ts
De´claration d’inte´re
Les auteurs de´clarent ne pas avoir de conflits d’inte´reˆts en
relation avec cet article.
Re´fe´rences
Fig. 1. E´ruption e´rythe´mateuse œde´mateuse du visage avec de´collement focal.

l’hydroxychloroquine avec ame´lioration des le´sions cutane´es
permettant la sortie de l’unite´ de soins intensifs au bout de
21 jours.
3. Discussion
Le lupus cutane´ aigu peut se pre´senter comme un SJS ou une
NET rendant le diagnostic de LES souvent difficile. Chez notre
patiente, l’absence de prise me´dicamenteuse, la positivite´ des AAN
et des anti-DNA natifs ont permis de retenir le diagnostic de LES.
Mandelcorn et al. [1] ont de´crit pour la premie`re fois en 2003,
deux cas de NET associe´es au lupus. Depuis cette premie`re
description, quelques observations ont e´te´ rapporte´es dans la
litte´rature [2–9]. La topographie des le´sions cutane´es au cours des
SJS et des NET associe´s au lupus permet l’orientation vers le
diagnostic du LES. L’atteinte des zones photo-expose´es et l’atteinte
pre´dominante de la muqueuse buccale ont e´te´ souvent rapporte´es
dans la litte´rature [4,5]. Le caracte`re e´vocateur des le´sions

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Pour citer cet article : Bellakhal S, et al. Lupus e´rythe´mateux syste´mique se pre´sentant comme un syndrome de Stevens-Johnson. Pathol
Biol (Paris) (2015), http://dx.doi.org/10.1016/j.patbio.2015.05.001


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