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Aventis
Internat

AV E N T I S

Orientation diagnostique devant une

Dr V. SAADA

DERMATOSE BULLEUSE DE L’ADULTE

Service de Dermatologie
Hôpital Saint-Louis, Paris

I N T E R N AT

E S T

D I R I G É

PA R

:

W I L L I A M

B E R R E B I ,

PAT R I C K

G E P N E R ,

J E A N

N A U

ÉRUPTION BULLEUSE
Principales dermatoses bulleuses de l'adulte :
• Pemphigoïde bulleuse (PB)
• Pemphigus
• Erythème polymorphe (EP)
• Syndrome de LYELL
• Impétigo

CYTOLOGIE/ANA-PATH

CLINIQUE

Nécessité d'un diagnostic rapide car le
pronostic vital peut être mis en jeu

INTERROGATOIRE
• ATCD familiaux (dermatose
bulleuse congénitale)
• Age
• Prise médicamenteuse
(toxidermie)
• Prurit (précède la PB)
• Ethylisme (porphyrie cutanée
tardive)
• Grossesse en cours

EXAMEN CLINIQUE

EXAMENS PARACLINIQUES

• Taille des bulles (grosses dans la PB)
• Survenue en peau saine (pemphigus)
• Signe de NICHOLSKY :
- si ⊕ : bulles intra-épidermiques
- si nég. : bulles sous-épidermiques
• Topographie : début au cuir chevelu =
pemphigus, face de flexion des membres = PB,
périorificielle = impétigo, dos des mains = PCT
• Atteinte muqueuse : pemphigus, Lyell

• Biopsie cutanée avec
immunofluorescence directe et
indirecte
• Si difficultés :
- IF directe sur peau clivée
- Immunomicroscopie électronique
- Immunotransfert

PEMPHIGOÏDE BULLEUSE

PEMPHIGUS

ÉRYTHÈME POLYMORPHE

SYNDROME DE LYELL

IMPÉTIGO

TERRAIN

≥ 70 ans

≥ 50 ans

Sujet jeune

Tout âge

Enfant

ÉTIOLOGIE

Auto-immune

Auto-immune

Post-infectieuse, médicamenteuse

Médicament

Infection streptococcique

BULLES

Tendues sur placard
érythémateux

Flasques, peau saine
Nicholsky ⊕

Cocardes, lésions papuleuses

Décollement en linge
mouillé - Nicholsky

Flasques, recouvertes de
croutes jaunâtres

S. FONCTIONNELS

Prurit

Douleur

ATTEINTE MUQUEUSE

Rare

Fréquente +++

Possible

Oeil, oropharynx +++

BULLES

Sous-épidermique

Intra-épidermique

Sous-épidermique

Intra et sous-épidermique

Nécrose de l'épiderme

Nécrose de l'épiderme

HISTOLOGIE

Bulle remplie de polynucléaires Kératinocytes acantholytiques
éosinophiles

IFD

C3 et IgG en dépôts linéaires
sur membrane basale

IgG en résille ou en maille

IFI

Anticorps anti-membrane
basale

Anticorps anti-membrane des
kératinocytes

2 mg
et 4 mg

Douleur

Donneur direct de NO.

ANGOR

Intra-épidermique
sous-cornée

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JUIN 1999