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Système endomembranaire.pdf


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La synthèse du cholestérol a lieu principalement dans le cytosol, et un mécanisme de
régulation de sa synthèse dans le RE (présence d’un facteur de transcription).
➭ Métabolisme des AA (L lysine)
➭ Catabolisme des purines AMP et GMP qui aboutit à la formation d’acide urique,
ensuite relargué dans la circulation sanguine.
➭ Pour les hépatocytes : synthèse des acides biliaires à partir du cholestérol
Exemples de pathologies
➭ Des agents environnements (herbicides / pesticides) augmentent l’expression de
gènes qui codent pour des protéines peroxysomales → augmentation du nombre
de peroxysomes dans la cellule (« peroxysomes proliferators »)
Conséquence : Augmentation du nombre de peroxysomes et de protéines →
augmentation de l’activité donc plus de radicaux libres qui peuvent être très
toxiques pour les cellules (surtout l’ADN) → mutations de l’ADN qui peuvent être
responsables de la formation de cancers.
→ Donc une exposition répétée à des herbicides peut provoquer l’apparition de
cancers.
➭ Déficits génétiques en 1 seul enzyme (14 identifiés), affectant une voie
métabolique. Ex : hyperoxalurie.
➭ Déficits génétiques affectant l’ensemble du peroxysome.
→ Sur le plan clinique : arriération mentale, anomalies craniofaciales, cataractes,
glaucomes, hépatomégalie, kystes rénaux, hypotonie

Conclusion
➭ Le trafic des protéines se traduit par un trafic de membranes et donc de lipides.
➭ Il existe un flux continu de membrane entre les différents compartiments d’une
cellule
➭ Ceci met en évidence la dynamique des structures cellulaires, quelque chose qu’on
ne peut pas appréhender avec des coupes au microscope → obligé de passer par des
vidéos en direct, sur du matériel vivant.