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2016-2017

Immunologie

III) Déficit touchant le système immunitaire adaptatif

A) Les immunodéficiences lympoïdes
Seuls les DI primitifs ou congénitaux touchent ce système.
Il implique :
- la lignée B,
- la lignée T,
- les 2 lignées T et B (le plus fréquent).
On aura donc une incapacité à développer ou à maintenir une réponse immunitaire complète contre des
agents pathogènes spécifiques.

1) Déficits portant sur la lignée B
Ce sont les premiers qui ont été compris et diagnostiqué.
Définition : ensemble de maladies très diversifiées allant de l'absence totale de LcB matures, de
plasmocytes et d'Ig à l'absence sélective de certaines classes d'Ig.
Signes cliniques évocateurs précoces :
- Premiers signes cliniques après 6 mois (car avant, les anticorps maternels protègent l'enfant),
- Localisation : infection à répétition au niveau des muqueuses exposées à l'environnement (ORL,
pulmonaire, digestive, arthrite/encéphalite à Entérovirus plutôt chez l'adulte),
- Germes : pyogènes à développement extracellulaire capable d'être contre-carré par l'action des
anticorps,
- Signes associés : la diarrhée en continue (Giardia intestinalis) est un signe très évocateur si les IgA ne
fonctionnent pas.
En fonction du déficit, certain se voit très tôt chez l'enfant et d'autres sont présents dès la naissance mais
ne sont pas diagnostiqués car il ne sont pas soupçonnés.
Signes cliniques tardifs évocateurs :
- Dilatation des bronches (bronchectasie),
- Retentissement sur la croissance ou l'état nutritionnel,
- Manifestations auto-immunes car on a une déviation de la réponse immunitaire,
- Manifestations granulomateuses chez l'adulte.
Eléments biologiques nécessaires au diagnostic en 1ère intention :
1- Taux plasmatiques des Ig circulantes dans le sérum (IgG, IgA, IgM),
2- Numération des Lc circulants,
3- Numération des sous populations lymphocytaires (CD4, CD8, NK).
Prise en charge thérapeutique :
Ces patients manquent d'immunoglobuline donc on procède à un traitement substitutif à vie par perfusion
d'Ig polyvalentes d'origine humaine ou par injection SC à l'hôpital ou à domicile.
Ces Ig sont extraites du plasma humain.
Il s'agit d'un mélange d'Ig de spécificités varibles (d'ou le terme de polyvalence).
C'est le traitement de choix chez les personnes n'ayant aucune déficience (absence totale ou partielle
d'immunoglobulines).
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