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03 10 16 11h15 Immunologie ROGER Binome 1.pdf


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2016-2017

Immunologie
Bénéfiques
Probablement bénéfiques

Non bénéfiques

Agammaglobulinémies, DICV, HIGM
DIP + normogammaglobulinémie + déficit de la
fonction des anticorps,
Déficit IgG 2/3 + déficit de la fonction des
anticorps
Déficit IgA isolé et déficit IgG4 isolé

On associe à ce traitement :
- Une antibiothérapie adaptée aux germes responsables des infections,
- Une kinési respiratoire pour prévenir la dilatation des bronches (on apprend au patient à cracher).
Les principales pathologies :
→ Agammaglobulinémie liée au chromosome X (XLA) appelée maladie de Bruton :
Génétique : déficit à transmission récessive lié au chromosome X avec une incidence de 1 garçon
sur 100 000 naissances,
Clinique : diagnostic de l'enfance majoritairement, diagnostic chez le garçon (de 4 mois à 2 ans),
début des infections à germes pyogènes vers 6 mois, infections récurrentes à pneumocoque,
staphylocoque, haemophilus, ganglions lymphatiques très petits, amygdales absentes,
malabsorption digestive,
Biologie : absence de LcB dans le sang, dans les organes lymphoïdes, immunoglobulines sériques
absente (on fait une numération des LB (souvent très faible) et une biopsie),
Origine : différenciation de la lignée B bloquée au stade préB, mutation du gène codant une
Tyrosine Kinase (Btk) impliquée dans la signalisation via le récepteur BCR (gène présent sur le
chromosome X), à cause d'une anomalie enzymatique empêchant l'apparition du marqueur
normal.

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