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2019 AMORETTI GERSED .pdf



Nom original: 2019_AMORETTI_GERSED.pdf
Titre: 2019 AMORETTI . GERSED pptx
Auteur: GERSED - Amoretti

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Bilan cardiologique pour
les patients SED et HSD

Dr Richard Amoretti
Cardiologue

Définition
• Atteinte du tissu conjonctif
d ’o r i g i n e g é n é t i q u e
• To u c h a n t l a m a j o r i t é d e s o r g a n e s
(80% des constituants du corps humain)
• Ce qui explique la diversité
de la symptomatologie

Contexte génétique
et épigénétique
• Tr a n s m i s s i o n a u t o s o m i q u e ,
i n d é p e n d a n t d u s e xe
• L e s d e u x s e xe s s o n t c o n c e r n é s ,
avec une prédominance féminine (82%)
dans la série du Pr Claude Hamonet
• To u s l e s e n f a n t s p e u v e n t ê t r e a t t e i n t s
a v e c d e s d e g r é s d ’e x p r e s s i o n d i v e r s

Aspects CardioVasculaires
Dysautonomie
• Te n s i o n a r t é r i e l l e i n s t a b l e
– Le plus souvent hypotension ar térielle
responsable de lipothymies et de
sensations ver tigineuses
– Plus rarement poussées hyper tensives passagères
: rechercher anévrysme disséquant des ar tères
rénales
– Mauvaise information venant des baro-récepteurs

• Ry thme cardiaque instable
– Crises de tachycardie sinusale douloureuses et
angoissantes
– Extrasystoles

Aspects CardioVasculaires
• Tr o u b l e s v a s o m o t e u r s
– Extrémités froides
– Pseudo- syndrome de Raynaud
– Parfois vaso-dilatation avec augmentation de la
chaleur locale
– Aspect marbré de la peau

• Oedèmes lymphatiques
• Diagnostic difficile des phlébites et risque des
anticoagulants

Douleurs Thoraciques
Faux angor
• Antérieures, au niveau du sternum et de la
xiphoïde
• Irradiation possible vers l’épaule, le membre
s u p é r i e u r, v o i r e l a m â c h o i r e
• Vo l o n t i e r s c o n s t r i c t i v e s , a v e c s e n s a t i o n
d’écrasement thoracique, évoquant un angor
• Mais douleur accentuée par la palpation
de la zone douloureuse

Douleurs Thoraciques

• L’ i n j e c t i o n d e q u e l q u e s g o u t t e s d e L i d o c a ï n e
à 5 mg/ml en sous-cutané au contact
des côtes douloureuses fait disparaître les
douleurs de façon durable
• Le traitement peut être renouvelé
• S i d o u t e , r é a l i s a t i o n d ’u n E C G d e r e p o s e t
d ’u n d o s a g e d e l a Tr o p o n i n e .

Troubles du Rythme
• Liés à la dysautonomie
• La fréquence cardiaque (FC) de repos est
souvent basse inférieure à 60/min
• Fr é q u e n t s é p i s o d e s d e t a c h y c a r d i e s i n u s a l e ,
sur venant sans facteur déclenchant et donc
angoissants
• Souvent associés à des précordialgies, des
ex trasystoles, avec sensation de mor t
imminente

Troubles du Rythme

• Malgré une fréquente bradycardie de repos,
le traitement le plus efficace est
l’introduction de béta -bloquants à dose
progressive
• Le plus utilisé est le Bisoprolol (Cardensiel*)
en commençant par 1,25 mg/j, avec
augmentation progressive de la posologie si
la tolérance est bonne.
• Méfiance sur les fausses contre indications
liées à un pseudo asthme fréquent

Valvulopathie
• Souffle systolique fréquent, de faible
i n t e n s i t é , v a r i a b l e d ’u n e x a m e n à l ’a u t r e
• ECG de repos normal
• Echo-doppler cardiaque normal
– Ballonisation mitrale bénigne fréquente avec
insuffisance mitrale minime
– Lésions non évolutives en rappor t avec
un étirement des cordages liés à la maladie
du tissu conjonctif

Valvulopathie
• Atteinte valvulaire bénigne sans indication
à une chirurgie cardiaque
• Pas d’indication à une prévention
Oslérienne y compris pour les soins
dentaires

Dyspnée
• D y s p n é e d ’e f f o r t e n p a r t i c u l i e r l o r s d e l a
montée des escaliers
• Parfois bradypnée inspiratoire
• Parfois blocage respiratoire angoissant
• Pseudo-asthme : EFR pouvant montrer une
broncho constriction réversible sous broncho
dilatateurs

Atteinte Vasculaire
• L’a t t e i n t e d u c o l l a g è n e e s t r e s p o n s a b l e
de parois ar térielles fragilisées
• Amincissement et hyper élasticité de la paroi
artérielle
• Ecchymoses fréquentes au moindre choc
– A t t e n t i o n a u f a u x d i a g n o s t i c d ’e n f a n t b a t t u ! ! !
– R é s e r v e s u r l ’ u t i l i s a t i o n d e l ’A s p i r i n e e t
des anti-inflammatoires

• Risque hémorragique avec épistaxis,
hémorragie gingivale, urinaire, digestive…

Atteinte Vasculaire

• Pseudo-phlébites avec risque de prescription de
traitement anticoagulant contrindiqué dans ce
syndrome
• S trip p in g d e va ric e s c on tre in d iq u é (ris q u e d e
r u ptu re d e l a ve i n e f é m o r a l e)
• anémie ferriprive possible, à contrôler
• É v i t e r l e s p o n c t i o n s a r t é r i e l l e s (a r t é r i o g r a p h i e ,
gaz du sang…) : risque de dissection,
d’hématome, de faux anévrysme, de rupture.

Atteinte Vasculaire

• Tr a i t e m e n t p r o p o s é :
béta-bloquant
(une étude effectuée par l’HEGPavec
le Céliprolol (Célectol*)) : étude BBEST
• R alent issem ent de la FC, dim inut io n de la PA
pulsatile
• 3 fois moins d’évènements graves grâce à la béta2
stimulation qui augmenterait la synthèse du
collagène dans la paroi des vaisseaux.
• Gêne mis en cause : mutation du COL3A1codant
pour la chaine pro-a du collagène de type III

Atteinte Vasculaire
• P o s s i b l e d é v e l o p p e m e n t d ’a n é v r y s m e a r t é r i e l
n é c e s s i t a n t u n b i l a n t r è s c o m p l e t d e l ’a r b r e
ar tériel, étant donné leur multiplicité et le risque
de rupture
• Carotide interne sus -bulbaire
• Iliaques
• B r a n c h e s v i s c é r a l e s d e l ’a o r t e
• Ar tère splénique : anévrysme fusiforme
• Fis tu le s c a rotido- c ave rn eu s e s dire cte s

Atteinte Vasculaire
• Compte tenu de la fragilité de la paroi
ar térielle risque de dissection ar térielle
e n p a r t i c u l i e r au n i ve au d e s a r t è re s
c a r o t i d e s e t ve r t é b r a l e s l o r s d e
m o u ve m e n t s b r u s q u e d e
la tête ou lors de manipulations
ve r t é b r a l e s
• P r o s c r i re l e s p o n t a g e s ve i n e u x
• A n g i o - s c a n n e r d e l ’a o r t e t h o r a c o a b d o m i n a l e e t b r a n c h e s v i s c é r a l e s ave c
p o n c t i o n ve i n e u s e p r u d e n t e ave c v i t e s s e
d ’ i n j e c t i o n r é d u i t e au m i n i m u m

Bilan cardiologique





Echocardiogramme
Test d’effort
Echo doppler des TSA et MI
Echo doppler de l’aorte abdominale et de ses
branches
• Echo doppler des artères rénales
• +- angio IRM cérébrale
• +- angio scanner aorte

Activités Sportives

• Activité physique en endurance
conseillée
• C o n t re i n d i c a t i o n à l a p l o n g é e s i
antécédent de pneumothorax
• Ev i t e r l e s s p o r t s à s t re s s m é c a n i q u e s i
lésion iliaque : vélo, ski de fond

Risques des gestes Médicaux

• Ponction veineuse ou ar térielle : risque
d’hémorragie, de faux anévrysme, de dissection
• Inter vention chirurgicale : risque d’hémorragie,
de mauvaise tenue des sutures, de cicatrices
disgracieuses
• Ostéopathie : risque de dissection artérielle lors
des manipulations ver tébrales

Risques des gestes Médicaux

• Anesthésie locale : peu efficace
• Anesthésie générale : réveil précoce pendant
l ’o p é r a t i o n
• Médicaments anti-aggrégants et
anti -coagulants : risque hémorragique
• Stripping de varices contre -indiqué : risque
de rupture de la crosse de la veine fémorale


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