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Dernière mise à jour de la base de données: 06 février à 19:18 - Environ 400000 fichiers indexés.
El biaze CHU Fès
1
Débit Expiratoire de Pointe
Episodes
récurrents de
dyspnée
Pas de dyspnée
continue
Asthme
Service de Pneumologie
CHU Hassan II
Dyspnée
continue
BPCO
Fibrose
pulmonaire
Pr.
La sclérodermie systémique (SSc) est une maladie à composante auto-immune rare caractérisée par
un épaississement progressif de la peau et le plus souvent une atteinte viscérale associée .[1] Les
atteintes cutanée (fibrose, calcinose), vasculaires (phénomène de Raynaud, ulcères digitaux) et
viscérales (oesophagien, intestinal, pulmonaire, cardiaque, rénal, musculaire, articulaire…) peuvent
présenter chacune des caractéristiques particulières et relever d'une prise en charge thérapeutique
adaptée [2, 3].
Le problème, c'est que cette stéatose entraine aussi une souffrance des hépatocytes qui entraine une
nécrose des hépatocytes, et donc un remplacement de ces nécroses par une fibrose, c'est à dire une
cicatrisation au niveau du foie.
Le
protocole de cet essai ne contenait aucun des
critères histologiques pertinents pour un essai de
phase 3, c’est-à-dire ni la résolution de la NASH
avec la définition des agences réglementaires, ni
l’amélioration de la fibrose.
- TMT Carotte : formol décalcifiant
→ Recherche éléments immatures = mégacaryocytes (5x hématie) et On recherche sur la BOM :
erythroblastes (hématies mais avec un noyau)
→ richesse = % en ç hémato et % adipocytes vs reste du t. hématopo
→ Apprécier le % des éléments nucléés et la maturation des lignées → l'architecture = fibrose ou nodule ?
→ p11 : rares mégacryocytes mais facilement reconnaissables.
→ éléments anormaux = métastases de cancers
→ analyse de la maturation des lignées
BOM ex :
- trame réticulaire : fibres de réticuline et myofibroblastes entourés de
Naïfs
capillaires sinusoïdes (acheminement aux ç matures adipocytes)
- ç hématopoïétiques immatures matures (précurs. Médu = ç pluripo)
Prod de tous les
lymphocytes
précurseurs
Passage ds sang
Circulation g
Naïfs
LYMPHPOÏÈSE :
Organe hémato Ir → ç lympho B&T naïfs = jamais rencontrés d'Ag
Organe hémato IIr → maturation lympho et après rencontre avec Ag
Canal thoracique =
lien entre lymphe et sang.
Plus récemment, en 2001 et 2008,
Murata a confirmé par un travail expérimental puis clinique que la splénectomie partielle
stimulait la régénération du foie cirrhotique et améliorait sa fonction en restaurant la sécrétion
de TNFα par les cellules de Kupffer et en réduisant l’expression hépatique du gène de TGFβ,
dont le niveau est positivement corrélé avec le degré de fibrose.
Une importante fibrose
Des éléments épithéliaux dédifférenciés ou métaplasiques
Un infiltrat lymphoïde
Des
modifications
vasculo-nerveuses
sont
fréquemment
rencontrées :
(Â.^sont des affections clonales
C s'expliquent par la présence d'une mutation unique
dues à un trouble de la maturation médullaire
sont toujours associées à de la fibrose
évoluent toujours vers une leucémie aiguë
V£=3V
2.
Désernil * (utilisé en deuxième intention car il peut être responsable d'effets fibrosants
→ fibrose péritonéale et obstruction des voies urinaires)
Cyproheptadine :
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