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Les facteurs incriminés seraient l’infiltration sinusoïdale par les mastocytes tumoraux et le développement d’une fibrose portale et périportale.

El biaze CHU Fès Dyspnée continue BPCO Fibrose pulmonaire Pr.

El biaze CHU Fès 1 Débit Expiratoire de Pointe Episodes récurrents de dyspnée Pas de dyspnée continue Asthme Service de Pneumologie CHU Hassan II Dyspnée continue BPCO Fibrose pulmonaire Pr.

La sclérodermie systémique (SSc) est une maladie à composante auto-immune rare caractérisée par un épaississement progressif de la peau et le plus souvent une atteinte viscérale associée .[1] Les atteintes cutanée (fibrose, calcinose), vasculaires (phénomène de Raynaud, ulcères digitaux) et viscérales (oesophagien, intestinal, pulmonaire, cardiaque, rénal, musculaire, articulaire…) peuvent présenter chacune des caractéristiques particulières et relever d'une prise en charge thérapeutique adaptée [2, 3].

L2 Appareil respiratoire N°29 N°29 07.05.12 Appareil respiratoire – Pr Galateau 07/05/12 – L2 Groupe n°29 – Caro et Audrey Anatomo-pathologie des pneumopathies interstitielles diffuses – Partie 2 Histologie (anatomo-pathologiste) Entité clinique (clinicien) Pneumonie interstitielle commune (UIP) Pneumonie interstitielle non spécifique (NSIP) Pneumopathie organisée (OP) Bronchiolite respiratoire (RB) Pneumonie interstitielle desquamative (DIP) Pneumonie interstitielle lymphocytaire (LIP) Fibrose pulmonaire idiopathique Pneumonie interstitielle non spécifique Pneumopathie organisée cryptogénique Bronchiolite respiratoire Pneumonie interstitielle desquamative Pneumonie interstitielle lymphocytaire La dénomination des maladies différent entre l'anatomopathologie et la clinique.

Fibrose pulmonaire, séquelles…  Anticholinergiques :en nébulisation:

Le problème, c'est que cette stéatose entraine aussi une souffrance des hépatocytes qui entraine une nécrose des hépatocytes, et donc un remplacement de ces nécroses par une fibrose, c'est à dire une cicatrisation au niveau du foie.

S’il y a réparation on peut aboutir à une discrète fibrose locale.

Fibrose pulmonaire, séquelles… Pr.

Fibrose pulmonaire, séquelles… Pr.

TVO non réversible sous B2 mimétiques  Fibrose pulmonaire :

Le protocole de cet essai ne contenait aucun des critères histologiques pertinents pour un essai de phase 3, c’est-à-dire ni la résolution de la NASH avec la définition des agences réglementaires, ni l’amélioration de la fibrose.

- TMT Carotte : formol   décalcifiant  → Recherche éléments immatures = mégacaryocytes (5x hématie) et  On recherche sur la BOM :  erythroblastes (hématies mais avec un noyau) → richesse = % en ç hémato et % adipocytes vs reste du t. hématopo → Apprécier le % des éléments nucléés et la maturation des lignées → l'architecture = fibrose ou nodule ?  →  p11 : rares mégacryocytes mais facilement reconnaissables.  → éléments anormaux = métastases de cancers → analyse de la maturation des lignées  BOM ex :  - trame réticulaire : fibres de réticuline et myofibroblastes entourés de  Naïfs  capillaires sinusoïdes (acheminement aux ç matures   adipocytes) - ç hématopoïétiques immatures matures (précurs. Médu = ç pluripo) Prod de tous les  lymphocytes  précurseurs  Passage ds sang Circulation g Naïfs  LYMPHPOÏÈSE :  Organe hémato Ir → ç lympho B&T naïfs = jamais rencontrés d'Ag Organe hémato IIr → maturation lympho et après rencontre avec Ag   Canal thoracique =  lien entre lymphe et sang.

fibrose pulm (apex ) rétraction parenchymateuse :

Plus récemment, en 2001 et 2008, Murata a confirmé par un travail expérimental puis clinique que la splénectomie partielle stimulait la régénération du foie cirrhotique et améliorait sa fonction en restaurant la sécrétion de TNFα par les cellules de Kupffer et en réduisant l’expression hépatique du gène de TGFβ, dont le niveau est positivement corrélé avec le degré de fibrose.

Les tissus hépatiques sont envahis de fibrose, qui détruit la structure du foie et crée des nodules anormaux.

 Une importante fibrose  Des éléments épithéliaux dédifférenciés ou métaplasiques  Un infiltrat lymphoïde  Des modifications vasculo-nerveuses sont fréquemment rencontrées :

(Â.^sont des affections clonales C s'expliquent par la présence d'une mutation unique dues à un trouble de la maturation médullaire sont toujours associées à de la fibrose évoluent toujours vers une leucémie aiguë V£=3V 2.

Désernil * (utilisé en deuxième intention car il peut être responsable d'effets fibrosants → fibrose péritonéale et obstruction des voies urinaires) Cyproheptadine :

Chirurgie si localisées sinon traitement symptomatique avec kinésithérapie de drainage Fibrose :

– le passage intracanalaire est toujours générateur de fibrose ;

Marqueurs de fibrose hépatique :