L2 Appareil respiratoire 28 Galateau PID partie 1

Appareil respiratoire – 07/05/12
Pr Galateau
L2 - Groupe n°28
Vaudron et Pergola

28
 


 


 
ANATOMO-­‐PATHOLOGIE
 DES
 
PNEUMOPATHIES
 
INTERSTITIELLES
 DIFFUSES
 
 

 
PARTIE
 1
 

 

 

 

 

 


 
Infos
 sur
 l’épreuve
 

 
Les
 questions
 de
 Galateau
 seront
 sous
 forme
 de
 QCM.
 
Il
 n’y
 aura
 aucune
 question
 clinique,
 uniquement
 de
 l’anapath.
 

 
Pour
 ceux
 qui
 veulent
 aller
 à
 l’essentiel,
 voilà
 ce
 que
 Galateau
 considère
 comme
 
important
 :
 
-­‐ les
 algorithmes
 des
 PID
 -­‐
 
 p5
 
-­‐ la
 corrélation
 histologie
 /
 entité
 anatomo-­‐clinique
 -­‐
 
 p7
 
-­‐ classification
 des
 PID
 –
 p8
 
-­‐ indications
 de
 la
 biopsie
 chirurgicale
 -­‐
 p10
 
-­‐ les
 critères
 histologiques
 majeurs
 des
 UIP
 –
 p11
 

 

 

 
De
 façon
 générale,
 elle
 aime
 bien
 interroger
 sur
 ce
 qu’un
 clinicien
 peut
 lire
 dans
 
un
 compte-­‐rendu
 d’anapath.
 


 

 

1
 

Appareil respiratoire – 07/05/12
Pr Galateau
L2 - Groupe n°28
Vaudron et Pergola

28
 
I)

GENERALITES
 SUR
 LES
 PID
 

 


 


 
Les
 lésions
 causées
 par
 les
 PID
 se
 situent
 au
 niveau
 
des
 lobules
 pulmonaires
 distaux
 superficiels.
 
 
 
(en
 orange,
 en
 bas
 à
 droite)
 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 


 
A) Les
 causes
 connues
 

 

-­‐
-­‐
-­‐
-­‐


 
-­‐
-­‐


 

Insuffisance
 cardiaque
 gauche
 :
 on
 parle
 du
 poumon
 cardiaque
 
Infection
 (tuberculose
 miliaire,
 pneumocystose)
 surtout
 chez
 les
 
immunodéprimés
 
Pneumoconioses
 :
 silicoses,
 asbestose,
 bérylliose,
 métaux
 durs
 qui
 
touchent
 la
 bronchiole
 terminale
 et
 
 la
 bronchiole
 respiratoire
 
Alvéolite
 extrinsèque
 (pneumopathies
 d’hypersensibilité)
 
o poumon
 des
 éleveurs
 d’oiseaux
 
o poumon
 de
 fermier
 
o autres
 causes
 
Pneumopathies
 médicamenteuses
 
Proliférations
 néoplasiques
 :
 
o Lymphangite
 carcinomateuse
 (stries
 de
 Kerley)
 
o Cancer
 bronchio-­‐alvéolaire
 (adénocarcinome
 in
 situ)
 
o Lymphomes
 

2
 

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Vaudron et Pergola

28
 

 


 

 

B) Les
 causes
 inconnues
 

 


 
-­‐

-­‐

-­‐
-­‐
-­‐

 

 

Pneumopathies
 infiltrantes
 diffuses
 idiopathiques
 :
 
o Fibrose
 pulmonaire
 interstitielle
 idiopathique
 UIP
 
o Pneumopathie
 interstitielle
 non
 spécifique
 NSIP
 
o Pneumopathie
 interstitielle
 desquamative
 DIP
 
o Pneumopathie
 organisé
 cryptogénique
 {BOOP}
 
o Pneumopathie
 interstitielle
 lymphocytaire
 PIL
 en
 association
 avec
 
des
 pathologies
 dysimmunitaires
 
o Bronchiolite
 respiratoire
 avec
 pneumopathie
 interstitielle
 RBILD
 
associée
 au
 tabagisme
 

 
Granulomatoses
 :
 
 
o Sarcoïdose
 
o Granulomateuse
 de
 Langerhans
 

 
Pneumopathies
 infiltrantes
 au
 cours
 des
 connectivites
 et
 des
 vascularites
 

 
Pneumopathies
 à
 éosinophiles
 

 
Pneumopathies
 infiltrantes
 diffuses
 :
 
o Lymphangioleiomyomatose,
 lipoprotéinose,
 amylose
 

C) Les
 réponses
 apportées
 au
 clinicien
 

 


 
Par
 l’interrogatoire
 

 
Recherche
 d’un
 cancer
 

 
Recherche
 d’une
 infection
 
Recherche
 d’une
 exposition
 professionnelle
 à
 des
 aérocontaminants,
 enquête
 de
 
la
 médecine
 du
 travail
 

 
Recherche
 d’une
 pneumopathie
 d’hypersensibilité
 en
 rapport
 à
 son
 métier
 

 
Recherche
 d’une
 connectivite
 (pathologie
 cutanée,
 rhumatisme)
 
Recherche
 d’un
 traitement,
 de
 prises
 médicamenteuses,
 

 


 

3
 

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28
 

 

Par
 la
 présence
 de
 symptômes
 systémiques
 

 

 


 
La
 prof
 a
 passé
 très
 vite
 cette
 diapo.
 

 
 
Par
 les
 ACP
 et
 les
 LBA
 
 

 
ACP
 :
 anatomie
 et
 cytologie
 pathologiques
 
LBA
 :
 lavage
 bronchiolo-­‐alvéolaire
 

 
On
 récupère
 le
 liquide
 après
 un
 lavage
 alvéolaire
 ce
 qui
 va
 permettre
 une
 analyse
 
cellulaire.
 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 


 

4
 

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28
 


 
Par
 la
 présence
 de
 signes
 radiologiques
 

 


 

 


 


 


 

D) Algorithme
 pour
 aboutir
 au
 diagnostic
 d’une
 PID
 (+++)
 

 

 


 

 


 

5
 

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28
 
II) PID
 IDIOPATHIQUES
 

 


 
A) Généralités
 

 


 
Regroupent
 :
 
-­‐ Différentes
 entités
 caractérisées
 par
 des
 signes
 radiologiques,
 TDM
 et
 
histologiques
 différents
 
-­‐ Dont
 le
 pronostic
 est
 différent
 

 
Le
 diagnostic
 est
 topographique
 et
 repose
 sur
 la
 biopsie
 pulmonaire
 calquée
 sur
 
l’image
 TDM.
 

 
Les
 biopsies
 transbronchiques
 ne
 doivent
 pas
 être
 réalisées
 car
 elles
 ne
 sont
 pas
 
informatives
 

 
Le
 diagnostic
 histologique
 nécessite
 d’avoir
 à
 disposition
 les
 images
 TDM
 pour
 
une
 meilleure
 rentabilité
 diagnostique
 

 
Pour
 le
 clinicien,
 les
 réponses
 sont
 apportées
 par
 l’imagerie
 

 
Dans
 10%
 des
 cas
 la
 RP
 (radio
 pulmonaire)
 est
 normale
 et
 la
 TDM
 thoracique
 
révèle
 l’atteinte
 interstitielle
 

 


 
 

 
En
 imagerie,
 on
 observe
 des
 trous
 en
 rayons
 de
 miels
 caractéristiques.
 
On
 a
 également
 des
 septas
 épaissis
 avec
 un
 aspect
 réticulaire
 


 

6
 

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28
 

L’aspect
 en
 erre
 dépoli
 traduit
 les
 éléments
 à
 l’intérieur
 de
 la
 lumière
 alvéolaire
 


 
B) Corrélation
 histologie/entité
 anatomoclinique
 
 (+++)
 

 


 


 


 

 

C) Réponses
 apportées
 au
 clinicien
 

 
Par
 les
 EFR
 

 

 
Evaluation
 du
 retentissement
 fonctionnel
 
Décision
 thérapeutique
 
Suivi
 de
 la
 maladie
 
Orientation
 diagnostique
 
-­‐ Trouble
 ventilatoire
 obstructif
 vs
 restrictif
 

 

 
Par
 les
 ACP
 et
 le
 LBA
 


 


 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

7
 

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28
 


 
 
 
 
 
 
Le
 lavage
 bronchio-­‐alveolaire
 permet
 de
 savoir
 s’il
 y
 a
 des
 polluants
 avec
 des
 
corps
 asbestosiques
 liées
 à
 l’amiante,
 avec
 un
 aspect
 en
 massue.
 

 
La
 norme
 française
 pour
 l’exposition
 à
 l’amiante
 est
 d’au
 moins
 un
 corps
 
absestosique
 par
 gramme
 de
 tissu
 sec
 

 
Deux
 types
 de
 pneumonies
 :
 
 
-­‐ Fibrose-­‐prédominante
 :
 dépôt
 de
 collagène
 important
 
-­‐ cellules-­‐prédominante
 :
 peu
 de
 dépôt
 de
 collagène
 

 

 
Classification
 des
 PID
 (+++)
 

 

 
HX
 –
 LAM
 :
 maladies
 
systèmiques
 
 (pas
 important)
 

 
UIP
 :
 Unusual
 Interstitial
 
 
 
pneumonia
 
PIC
 :
 Pneumopathie
 
interstitielle
 commune
 

 
DIP
 :
 Desquamative
 
interstitial
 pneumonia
 
PID
 :
 Pneumonie
 interstitielle
 
desquamative
 

 
RB
 ILD
 :
 Respiratory
 bronchiolitis
 associated
 interstitial
 lung
 disease
 
 
RB
 
 ILD
 =
 BR
 :
 bronchiolite
 respiratoire
 

 
AIP
 :
 Acute
 interstitial
 pneumonia
 
PIA
 :
 Pneumonie
 interstitielle
 aiguë
 

 
COP
 :
 Cryptogenic
 organizing
 pneumonia
 
PO
 :
 pneumopathie
 organisée
 

 
NSIP
 :
 Nonspecific
 interstitial
 pneumonia
 
PINS
 :
 Pneumonie
 interstitielle
 non
 spécifique
 

 
LIP
 :
 Lymphocytic
 interstitial
 pneumonia
 
PIL
 :
 Pneumonie
 interstitielle
 lymphocytaire
 

 

 

 

 

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28
 


 
III) FIBROSE
 PULMONAIRE
 IDIOPATHIQUE
 (UIP)
 
 

 

 

A) Généralités
 

 


 
La
 plus
 fréquente
 (60%)
 et
 la
 plus
 dramatique
 des
 PID
 (10-­‐15%
 de
 survie
 à
 10
 
ans,
 médiane
 à
 2
 ans).
 S’observe
 chez
 les
 patients
 de
 plus
 de
 60
 ans.
 

 
Sur
 le
 plan
 histologique
 c’est
 une
 pneumopathie
 interstitielle
 commune
 définie
 
par
 la
 coexistence
 de
 territoires
 lésionnels
 d’âges
 différents
 associés
 à
 une
 
désorganisation
 architecturale.
 

 
Diffus,
 bilatéral
 prédominant
 aux
 bases
 avec
 des
 association
 de
 territoires
 
sains
 et
 de
 territoire
 lésionnels
 avec
 un
 aspect
 en
 rayons
 de
 miel.
 

 

B) Les
 signes
 cliniques
 


 
Dyspnée,
 toux
 
 
Hippocratisme
 digital
 >
 25%
 des
 cas.
 
A
 l’auscultation
 :
 présence
 de
 râles
 crépitant
 

 
EFR
 :
 trouble
 ventilatoire
 restrictif
 (hypoxémie
 au
 cours
 de
 l’exercice
 puis
 au
 
repos)
 

 
Critères
 internationaux
 «
 ATS/ERS
 »
 pour
 le
 diagnostic
 d’une
 fibrose
 pulmonaire
 
interstitielle
 idiopathique
 :
 

 

LBA
 :
 lavage
 broncho-­‐alvéolaire
 
BTB
 :
 biopsie
 trans-­‐bronchique
 

 


 

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28
 

 

C) Imagerie
 


 
Aspect
 réticulaire
 avec
 un
 flou
 au
 
niveau
 des
 bases
 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

D) Indications
 de
 la
 biopsie
 chirurgicale
 (+++)
 

 


 
-­‐
-­‐
-­‐

Patient
 de
 moins
 de
 5O
 ans
 
Patient
 fébrile,
 progression
 rapide
 de
 la
 maladie
 
Manifestations
 extra
 thoraciques
 non
 expliquées
 

 

 

 
 

 
La
 biopsie
 chirurgicale
 n’est
 pas
 faite
 dans
 les
 territoires
 le
 plus
 abimées,
 
 mais
 
plutôt
 au
 niveau
 de
 la
 jonction
 entre
 pathologique
 et
 normal
 

 
-­‐ Prélever
 plus
 d’un
 lobe
 (en
 raison
 de
 l’hétérogénéité
 de
 la
 maladie)
 
-­‐ Eviter
 de
 biopsie
 les
 territoires
 en
 rayon
 de
 miel
 trop
 évolués
 
-­‐ Adresser
 le
 prélèvement
 frai
 non
 fixé
 +++
 très
 rapidement
 au
 laboratoire
 
après
 avoir
 préalablement
 prévenu
 le
 pathologiste
 
-­‐ Accompagner
 le
 prélèvement
 des
 renseignements
 cliniques,
 du
 contexte
 
professionnel,
 de
 la
 prise
 médicamenteuse
 ou
 de
 toxiques
 biologiques
 
(différentes
 sérologies)
 et
 si
 possible
 de
 l’imagerie
 (TDM)
 

 

 

 

 


 

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Appareil respiratoire – 07/05/12
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Vaudron et Pergola


 
Aspect
 macroscopique
 d’une
 fibrose
 interstitielle
 idiopathique
 évoluée
 

 
A
 :
 Enorme
 poumon
 avec
 un
 aspect
 anormal
 de
 «
 pavés
 »
 à
 la
 surface
 
B
 :
 Territoire
 touché
 à
 droite:
 en
 périphérie
 il
 y
 a
 des
 trous
 
 

 

 

 
 
 
 
 
 
 Image
 A
 

 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 Image
 B
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 

28
 


 

 

 

 

 

 


 
Le
 parenchyme
 a
 un
 aspect
 en
 rayon
 de
 miel
 
Rien
 au
 niveau
 de
 l’apex,
 l’atteinte
 prédomine
 
au
 niveau
 des
 bases
 

 

 

 

 

 

 

 


 
Zone
 saine
 :
 flèche
 du
 bas
 (verte)
 
Zone
 pathologique
 :
 flèche
 du
 haut
 (rouge)
 

 

 

 

 

 


 

11
 

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28
 


 

E) Critères
 histologies
 (+++)
 

 


 
Savoir
 par
 cœur
 les
 critères
 majeurs.
 
 
Le
 plus
 important
 est
 le
 nodule
 fibroblastique.
 
 

 


 

 


 

F) Coupes
 histologiques.
 

 

 

 

 

 
C’est
 un
 bourgeon
 charnu
 inflammatoire,
 
myxoïde
 qui
 vient
 bomber
 dans
 l’alvéole.
 

 

 

 

 

 

 


 

 

 

12
 

Appareil respiratoire – 07/05/12
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Vaudron et Pergola

28
 


 


 

 

 

 
Nodule
 fibroblastique
 cercle
 très
 evolué
 le
 
vaisseaux
 est
 réduit
 è
 hypertension
 
hypoxique
 

 

 

 

 

 


 
Les
 lésions
 sont
 situées
 au
 niveau
 du
 lobule
 
pulmonaire
 distal
 

 


 


 

G) Mécanisme
 


 
 

 
Pourquoi
 cela
 arrive
 après
 60
 ans
 ?
 

 
Le
 poumon
 est
 d’habitude
 élastique,
 mais
 là
 il
 se
 déchire,
 se
 répare
 et
 donne
 des
 
 
nodules
 fibroblastiques
 (aspect
 pavé).
 
 
Il
 y
 une
 altération
 de
 la
 membrane
 basale,
 les
 cellules
 vont
 secréter
 des
 cytokines
 
entrainant
 ainsi
 une
 fabrication
 de
 collagène
 pour
 faire
 cicatriser
 la
 liaison.
 

 
Les
 pneumopathies
 interstitielles
 communes
 seraient
 liés
 à
 une
 production
 de
 
surfactant
 anormal
 et
 serait
 donc
 lié
 à
 une
 anomalie
 génétique
 sur
 le
 
chromosome
 14q32.
 
Ce
 serait
 donc
 une
 maladie
 familiale
 héréditaire
 à
 caractère
 dominant.
 

 

 

 

 

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Appareil respiratoire – 07/05/12
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Vaudron et Pergola


 

 
Les
 Diagnostic
 différentiel
 

 
-­‐ PINS
 (NSIP)
 fibrosante
 
-­‐ Asbestose
 :
 donne
 la
 même
 image
 morphologique
 
-­‐ Exacerbation
 aigue
 d’une
 FID
 

 

28
 


 

 

 
L’asbestose
 est
 liée
 au
 désamiantage,
 on
 ne
 voit
 pas
 les
 corps
 asbestosiques
 sur
 
une
 coupe
 anapath
 car
 elle
 est
 trop
 fine
 donc
 possible
 confusion
 

 

 
Rôle
 des
 Corps
 Asbestosiques
 (CA)
 

 
Le
 diagnostic
 d’asbestose
 repose
 sur
 la
 présence
 de
 CA
 
 

 


 
LBA
 et
 analyse
 minéralogique
 
 
Le
 CA
 a
 un
 a
 aspect
 en
 collier
 de
 perle.
 
 


 


 

14