L2 Appareil respiratoire 29 Galateau PID partie 1 .pdf



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Appareil respiratoire – 07/05/12
Pr Galateau
L2 - Groupe n°28
Vaudron et Pergola

28  

 

 
ANATOMO-­‐PATHOLOGIE  DES  
PNEUMOPATHIES  
INTERSTITIELLES  DIFFUSES    
 
PARTIE  1  
 
 
 
 
 

 
Infos  sur  l’épreuve  
 
Les  questions  de  Galateau  seront  sous  forme  de  QCM.  
Il  n’y  aura  aucune  question  clinique,  uniquement  de  l’anapath.  
 
Pour  ceux  qui  veulent  aller  à  l’essentiel,  voilà  ce  que  Galateau  considère  comme  
important  :  
-­‐ les  algorithmes  des  PID  -­‐    p5  
-­‐ la  corrélation  histologie  /  entité  anatomo-­‐clinique  -­‐    p7  
-­‐ classification  des  PID  –  p8  
-­‐ indications  de  la  biopsie  chirurgicale  -­‐  p10  
-­‐ les  critères  histologiques  majeurs  des  UIP  –  p11  
 
 
 
De  façon  générale,  elle  aime  bien  interroger  sur  ce  qu’un  clinicien  peut  lire  dans  
un  compte-­‐rendu  d’anapath.  

 
 

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Appareil respiratoire – 07/05/12
Pr Galateau
L2 - Groupe n°28
Vaudron et Pergola

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I)

GENERALITES  SUR  LES  PID  
 

 

 
Les  lésions  causées  par  les  PID  se  situent  au  niveau  
des  lobules  pulmonaires  distaux  superficiels.      
(en  orange,  en  bas  à  droite)  
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 

 
A) Les  causes  connues  
 

-­‐
-­‐
-­‐
-­‐

 
-­‐
-­‐

 

Insuffisance  cardiaque  gauche  :  on  parle  du  poumon  cardiaque  
Infection  (tuberculose  miliaire,  pneumocystose)  surtout  chez  les  
immunodéprimés  
Pneumoconioses  :  silicoses,  asbestose,  bérylliose,  métaux  durs  qui  
touchent  la  bronchiole  terminale  et    la  bronchiole  respiratoire  
Alvéolite  extrinsèque  (pneumopathies  d’hypersensibilité)  
o poumon  des  éleveurs  d’oiseaux  
o poumon  de  fermier  
o autres  causes  
Pneumopathies  médicamenteuses  
Proliférations  néoplasiques  :  
o Lymphangite  carcinomateuse  (stries  de  Kerley)  
o Cancer  bronchio-­‐alvéolaire  (adénocarcinome  in  situ)  
o Lymphomes  

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Vaudron et Pergola

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B) Les  causes  inconnues  
 

 
-­‐

-­‐

-­‐
-­‐
-­‐
 
 

Pneumopathies  infiltrantes  diffuses  idiopathiques  :  
o Fibrose  pulmonaire  interstitielle  idiopathique  UIP  
o Pneumopathie  interstitielle  non  spécifique  NSIP  
o Pneumopathie  interstitielle  desquamative  DIP  
o Pneumopathie  organisé  cryptogénique  {BOOP}  
o Pneumopathie  interstitielle  lymphocytaire  PIL  en  association  avec  
des  pathologies  dysimmunitaires  
o Bronchiolite  respiratoire  avec  pneumopathie  interstitielle  RBILD  
associée  au  tabagisme  
 
Granulomatoses  :    
o Sarcoïdose  
o Granulomateuse  de  Langerhans  
 
Pneumopathies  infiltrantes  au  cours  des  connectivites  et  des  vascularites  
 
Pneumopathies  à  éosinophiles  
 
Pneumopathies  infiltrantes  diffuses  :  
o Lymphangioleiomyomatose,  lipoprotéinose,  amylose  

C) Les  réponses  apportées  au  clinicien  
 

 
Par  l’interrogatoire  
 
Recherche  d’un  cancer  
 
Recherche  d’une  infection  
Recherche  d’une  exposition  professionnelle  à  des  aérocontaminants,  enquête  de  
la  médecine  du  travail  
 
Recherche  d’une  pneumopathie  d’hypersensibilité  en  rapport  à  son  métier  
 
Recherche  d’une  connectivite  (pathologie  cutanée,  rhumatisme)  
Recherche  d’un  traitement,  de  prises  médicamenteuses,  
 

 

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Par  la  présence  de  symptômes  systémiques  
 
 

 
La  prof  a  passé  très  vite  cette  diapo.  
   
Par  les  ACP  et  les  LBA    
 
ACP  :  anatomie  et  cytologie  pathologiques  
LBA  :  lavage  bronchiolo-­‐alvéolaire  
 
On  récupère  le  liquide  après  un  lavage  alvéolaire  ce  qui  va  permettre  une  analyse  
cellulaire.  
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 

 

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Par  la  présence  de  signes  radiologiques  
 

 
 

 

 

 

D) Algorithme  pour  aboutir  au  diagnostic  d’une  PID  (+++)  
 
 

 
 

 

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II) PID  IDIOPATHIQUES  
 

 
A) Généralités  
 

 
Regroupent  :  
-­‐ Différentes  entités  caractérisées  par  des  signes  radiologiques,  TDM  et  
histologiques  différents  
-­‐ Dont  le  pronostic  est  différent  
 
Le  diagnostic  est  topographique  et  repose  sur  la  biopsie  pulmonaire  calquée  sur  
l’image  TDM.  
 
Les  biopsies  transbronchiques  ne  doivent  pas  être  réalisées  car  elles  ne  sont  pas  
informatives  
 
Le  diagnostic  histologique  nécessite  d’avoir  à  disposition  les  images  TDM  pour  
une  meilleure  rentabilité  diagnostique  
 
Pour  le  clinicien,  les  réponses  sont  apportées  par  l’imagerie  
 
Dans  10%  des  cas  la  RP  (radio  pulmonaire)  est  normale  et  la  TDM  thoracique  
révèle  l’atteinte  interstitielle  
 

   
 
En  imagerie,  on  observe  des  trous  en  rayons  de  miels  caractéristiques.  
On  a  également  des  septas  épaissis  avec  un  aspect  réticulaire  

 

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L’aspect  en  erre  dépoli  traduit  les  éléments  à  l’intérieur  de  la  lumière  alvéolaire  

 
B) Corrélation  histologie/entité  anatomoclinique    (+++)  
 

 

 

 
 

C) Réponses  apportées  au  clinicien  
 
Par  les  EFR  
 
 
Evaluation  du  retentissement  fonctionnel  
Décision  thérapeutique  
Suivi  de  la  maladie  
Orientation  diagnostique  
-­‐ Trouble  ventilatoire  obstructif  vs  restrictif  
 
 
Par  les  ACP  et  le  LBA  

 

 
 
 
 
 
 
 
 
 
 

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Le  lavage  bronchio-­‐alveolaire  permet  de  savoir  s’il  y  a  des  polluants  avec  des  
corps  asbestosiques  liées  à  l’amiante,  avec  un  aspect  en  massue.  
 
La  norme  française  pour  l’exposition  à  l’amiante  est  d’au  moins  un  corps  
absestosique  par  gramme  de  tissu  sec  
 
Deux  types  de  pneumonies  :    
-­‐ Fibrose-­‐prédominante  :  dépôt  de  collagène  important  
-­‐ cellules-­‐prédominante  :  peu  de  dépôt  de  collagène  
 
 
Classification  des  PID  (+++)  
 
 
HX  –  LAM  :  maladies  
systèmiques    (pas  important)  
 
UIP  :  Unusual  Interstitial      
pneumonia  
PIC  :  Pneumopathie  
interstitielle  commune  
 
DIP  :  Desquamative  
interstitial  pneumonia  
PID  :  Pneumonie  interstitielle  
desquamative  
 
RB  ILD  :  Respiratory  bronchiolitis  associated  interstitial  lung  disease    
RB    ILD  =  BR  :  bronchiolite  respiratoire  
 
AIP  :  Acute  interstitial  pneumonia  
PIA  :  Pneumonie  interstitielle  aiguë  
 
COP  :  Cryptogenic  organizing  pneumonia  
PO  :  pneumopathie  organisée  
 
NSIP  :  Nonspecific  interstitial  pneumonia  
PINS  :  Pneumonie  interstitielle  non  spécifique  
 
LIP  :  Lymphocytic  interstitial  pneumonia  
PIL  :  Pneumonie  interstitielle  lymphocytaire  
 
 
 
 

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III) FIBROSE  PULMONAIRE  IDIOPATHIQUE  (UIP)    
 
 

A) Généralités  
 

 
La  plus  fréquente  (60%)  et  la  plus  dramatique  des  PID  (10-­‐15%  de  survie  à  10  
ans,  médiane  à  2  ans).  S’observe  chez  les  patients  de  plus  de  60  ans.  
 
Sur  le  plan  histologique  c’est  une  pneumopathie  interstitielle  commune  définie  
par  la  coexistence  de  territoires  lésionnels  d’âges  différents  associés  à  une  
désorganisation  architecturale.  
 
Diffus,  bilatéral  prédominant  aux  bases  avec  des  association  de  territoires  
sains  et  de  territoire  lésionnels  avec  un  aspect  en  rayons  de  miel.  
 

B) Les  signes  cliniques  

 
Dyspnée,  toux    
Hippocratisme  digital  >  25%  des  cas.  
A  l’auscultation  :  présence  de  râles  crépitant  
 
EFR  :  trouble  ventilatoire  restrictif  (hypoxémie  au  cours  de  l’exercice  puis  au  
repos)  
 
Critères  internationaux  «  ATS/ERS  »  pour  le  diagnostic  d’une  fibrose  pulmonaire  
interstitielle  idiopathique  :  
 

LBA  :  lavage  broncho-­‐alvéolaire  
BTB  :  biopsie  trans-­‐bronchique  
 

 

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C) Imagerie  

 
Aspect  réticulaire  avec  un  flou  au  
niveau  des  bases  
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 

D) Indications  de  la  biopsie  chirurgicale  (+++)  
 

 
-­‐
-­‐
-­‐

Patient  de  moins  de  5O  ans  
Patient  fébrile,  progression  rapide  de  la  maladie  
Manifestations  extra  thoraciques  non  expliquées  
 
 
   
 
La  biopsie  chirurgicale  n’est  pas  faite  dans  les  territoires  le  plus  abimées,    mais  
plutôt  au  niveau  de  la  jonction  entre  pathologique  et  normal  
 
-­‐ Prélever  plus  d’un  lobe  (en  raison  de  l’hétérogénéité  de  la  maladie)  
-­‐ Eviter  de  biopsie  les  territoires  en  rayon  de  miel  trop  évolués  
-­‐ Adresser  le  prélèvement  frai  non  fixé  +++  très  rapidement  au  laboratoire  
après  avoir  préalablement  prévenu  le  pathologiste  
-­‐ Accompagner  le  prélèvement  des  renseignements  cliniques,  du  contexte  
professionnel,  de  la  prise  médicamenteuse  ou  de  toxiques  biologiques  
(différentes  sérologies)  et  si  possible  de  l’imagerie  (TDM)  
 
 
 
 

 

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Aspect  macroscopique  d’une  fibrose  interstitielle  idiopathique  évoluée  
 
A  :  Enorme  poumon  avec  un  aspect  anormal  de  «  pavés  »  à  la  surface  
B  :  Territoire  touché  à  droite:  en  périphérie  il  y  a  des  trous    
 
 
             Image  A  
                                                             Image  B                    

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Le  parenchyme  a  un  aspect  en  rayon  de  miel  
Rien  au  niveau  de  l’apex,  l’atteinte  prédomine  
au  niveau  des  bases  
 
 
 
 
 
 
 

 
Zone  saine  :  flèche  du  bas  (verte)  
Zone  pathologique  :  flèche  du  haut  (rouge)  
 
 
 
 
 

 

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E) Critères  histologies  (+++)  
 

 
Savoir  par  cœur  les  critères  majeurs.    
Le  plus  important  est  le  nodule  fibroblastique.    
 

 
 

 

F) Coupes  histologiques.  
 
 
 
 
 
C’est  un  bourgeon  charnu  inflammatoire,  
myxoïde  qui  vient  bomber  dans  l’alvéole.  
 
 
 
 
 
 

 
 
 

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Nodule  fibroblastique  cercle  très  evolué  le  
vaisseaux  est  réduit  è  hypertension  
hypoxique  
 
 
 
 
 

 
Les  lésions  sont  situées  au  niveau  du  lobule  
pulmonaire  distal  
 

 

 

G) Mécanisme  

   
 
Pourquoi  cela  arrive  après  60  ans  ?  
 
Le  poumon  est  d’habitude  élastique,  mais  là  il  se  déchire,  se  répare  et  donne  des    
nodules  fibroblastiques  (aspect  pavé).    
Il  y  une  altération  de  la  membrane  basale,  les  cellules  vont  secréter  des  cytokines  
entrainant  ainsi  une  fabrication  de  collagène  pour  faire  cicatriser  la  liaison.  
 
Les  pneumopathies  interstitielles  communes  seraient  liés  à  une  production  de  
surfactant  anormal  et  serait  donc  lié  à  une  anomalie  génétique  sur  le  
chromosome  14q32.  
Ce  serait  donc  une  maladie  familiale  héréditaire  à  caractère  dominant.  
 
 
 
 

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Vaudron et Pergola

 
 
Les  Diagnostic  différentiel  
 
-­‐ PINS  (NSIP)  fibrosante  
-­‐ Asbestose  :  donne  la  même  image  morphologique  
-­‐ Exacerbation  aigue  d’une  FID  
 

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L’asbestose  est  liée  au  désamiantage,  on  ne  voit  pas  les  corps  asbestosiques  sur  
une  coupe  anapath  car  elle  est  trop  fine  donc  possible  confusion  
 
 
Rôle  des  Corps  Asbestosiques  (CA)  
 
Le  diagnostic  d’asbestose  repose  sur  la  présence  de  CA    
 

 
LBA  et  analyse  minéralogique    
Le  CA  a  un  a  aspect  en  collier  de  perle.    

 

 

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