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Nom original: Congrès-de-lorthopédie-orthèse-V2.pdfTitre: SED - les douleurs dans les Syndromes d\'Ehlers-DanlosAuteur: GERSED - Dr Grossin

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SED ?

Syndromes d’Ehlers-Danlos

SED à dire quoi au juste ?
La douleur et le patient douloureux :
Les douleurs dans les Syndromes d’Ehlers-Danlos.

15e Congrès national de L’ORTHOPÉDIE-ORTHÈSE
Paris 7et 8 Décembre 2019

Docteur Daniel Grossin
Président du capSED et du GERSED

1

DOULEUR ET SED
 Faire de « Douleur et SED » un thème pouvant se contenir en 30
minutes est une gageure quasi impossible à tenir que je vais essayer
de tenir quand même.
 En effet la douleur peut être augmentée par tous les autres signes
cliniques du Syndrome et vice versa les douleurs peuvent majorer les
symptômes.
 Les douleurs sont intenses, diffuses, permanentes avec des pics.
Elles sont remarquables….. par leur manque de spécificités, ni
inflammatoires ni mécaniques, variables en intensité et en
localisation.
 Fixes pendant plusieurs mois, elles peuvent atteindre une autre
localisation musculosquelettique, abdominale, autre.
 Les médecins et soignants aiment à faire rentrer les symptômes dans
des cases. S’ils ne connaissent pas le SED, ce qui arrive encore bien
trop souvent, ils accrochent l’étiquette psychosomatique, quand ce
n’est pas psychiatrique.
 Merci donc pour votre invitation à faire connaître , reconnaître et
traiter ce syndrome , la plus fréquente des maladies « rares ».
Docteur Daniel Grossin Président du capSED et du GERSED

2

Que ce soit déjà un diagnostic
d’élimination est une avancée
Devant la symptomatologie
très diverse,
des examens négatifs,
toutes ces hypothèses
doivent être évoquées.

Mais pourquoi jamais le SED?

Ou pourquoi le SED en fin de course?
Après 20 années d’errance pour les patients, de douleurs mal traitées, d’incompréhension,
de risques thérapeutiques, de non précaution et prévention?
Docteur Daniel Grossin
Président du capSED et du GERSED

3

Historique et constat
Le Syndrome d’Ehlers-Danlos a été initialement décrit par Tschernogobow en 1891 (Moscou)

 Ehlers en 1900 (Copenhague) : Patient étudiant en droit
Descriptions fortement orientées sur les signes cutanés :
 Hémorragies
 Peau étirable (Cutis Laxa)
 Hypermobilité Articulaire avec Subluxation

Edvar Ehlers,
Dermatologue

 Danlos en 1908( Paris):
Descriptions fortement orientées sur l’étirabilité très marquée de la peau
Peau comparable à une fine lame de caoutchouc
Alexandre Danlos,
Dermatologue

 Enfin Miget en 1933 (Paris) associe les deux noms des deux dermatologues danois et français.

Il est probable que le cas de Danlos soit un cas de Pseudo
Xanthome Elastique,
description préjudiciable pour les patients car

la grande majorité d’entre nous a retenu ça !

Docteur Daniel Grossin
Président du capSED et du GERSED

4

Mais alors, du coup, c’est quoi le SED h?
Définition
Maladie héréditaire intéressant le tissu conjonctif (75% des constituants du corps)
Tous les tissus et organes peuvent être touchés
Une disparité des symptômes tant dans leur localisation que dans leur intensité
Une variabilité d’un patient à l’autre
80% des personnes touchées sont des femmes.

Maladie génétique
SANS GENE
Pas de test génétique disponible
Pas de test biologique
Pas de test histologique fiable, spécifique
AVEC EXAMENS COMPLEMENTAIRES NORMAUX
Imagerie articulaire d’aucune aide, excepté par sa négativité
Le diagnostic est uniquement clinique.
La médecine actuelle est très imprégnée de biologie et d’imagerie. Les patients sont donc
facilement et assez souvent traités de cas « PSY » et de « simulateurs ».
Docteur Daniel Grossin
Président du capSED et du GERSED

Remédions-y ensemble !

5

Arguments scientifiques
Classifications internationales
 Critères de Berlin (1988)

Arguments scientifiques
bibliographie
 La bibliométrie : 3358 articles sur le syndrome

 Critères de Villefranche (1998)

 Contraste entre:
le nombre d’études descriptives

 Critères de Brighton (2000)
 Critères de New York (2017)
 Remise à jour à Paris cette année ?
Le SED est une nouvelle entité génétique
une invention pour faciliter, pour classer des
symptômes d’une triste banalité

La réponse est clairement NON !
Docteur Daniel Grossin
Président du capSED et du GERSED

et
la quasi absence d’articles de
« médecine basée sur des preuves » (EBM)
faute de moyens financier !
Ce sont donc les réunions régulières des
équipes expertes internationales, qui

prennent en charge de nombreux patients,
qui ont permis de définir les critères cliniques
de diagnostic des SED.

6

Arguments logiques et humilité
Les SED
 Diagnostic clinique pour le SEDh
 Pas de signe biologique ou d’examen complémentaire
 Très rares mutations sur les gènes COL3 ou COL1 ou COL5 ou TNXB.
 Consensus international de New York, 13 SED différents dont les 3 principaux sont:
 Le SEDh (hypermobile) représente 85%
 Le SEDv (vasculaire) avec des risques de ruptures d’anévrysmes (mutation possible sur le gène COL3)
 Le SEDc (classique) avec une peau particulièrement fragile, et une cicatrisation en peau de papyrus.

Les traitements et leur efficacité révèlent une preuve thérapeutique. Les traitements souvent originaux,
spécifiques, adaptés, n’apportent pas la guérison mais permettent l’atténuation des symptômes et la
possibilité d’amélioration au quotidien d’une situation de handicap douloureuse difficilement gérable tant
sur le plan personnel que social. Ces traitements peuvent donner de la liberté de vie.
C’est un des principaux enjeux que de savoir évoquer ce syndrome d’Ehlers-Danlos, en faire le diagnostic
et permettre la mise en route des thérapeutiques pour enfin soulager nos patients

Le doute, l’humilité et la curiosité sont des qualités indispensables en médecine.
Ce n’est pas parce qu’on ne nous a pas ou mal enseigné le SEDh qu’il n’existe pas !
N’oubliez pas le combat mené face au scepticisme des SEP
Il faut faire confiance aux experts mondiaux qui travaillent sur les SED
Docteur Daniel Grossin
Président du capSED et du GERSED

7

Les critères de diagnostic de New York

Docteur Daniel Grossin
Président du capSED et du GERSED

8

 Douleurs

Les principaux symptômes du SEDh

 Fatigue
 Hypermobilité articulaire

Douleurs chroniques avec des accès intenses
Articulaires tendineuses musculaires, migraines, douleurs abdominales
Corps hyper-réactif à la douleur : les simples sensations tactiles ou la
palpation profonde d’organes peuvent être perçues sur un mode douloureux.
Les effleurements, les chocs par inadvertance sont une souffrance.
Marcher est douloureux, vivre et exister est douloureux.
Asthénie permanente résistante au repos,
accentuée par des poussées douloureuses, accentuée par l’effort

 Troubles de la proprioception Entorses, luxation, subluxations
 Fragilité cutanée (légère étirabilité (1,5 cm), ecchymoses, mauvaise cicatrisation)
 Troubles neuro-végétatifs, Troubles cognitifs (attention et mémoire)
 Atteintes organiques diverses

 Dysautonomie (troubles du rythme cardiaque, tension basse, malaises, frilosité,
sudation excessive, pseudo Raynaud)
 Troubles respiratoires (essoufflements, dyspnées d’effort, blocages du
diaphragme, apnées du sommeil)

 Dystonie (mouvements involontaires brusques, tremblements, crampes)
 Troubles gynécologiques (dyspareunie, frigidité, fausses couches,
accouchements difficiles, tableau d’endométriose)
 Présence éventuelle d’un SAMA
 Notion d’hérédité…

Docteur Daniel Grossin
Président du capSED et du GERSED

9

Zoom sur les douleurs dans les SEDh
Les patients décrivent des sensations de brûlures, d’arrachements, d’écrasement, de « coups de couteau » ou de
pénétration avec un fer rouge, de torsions, de fourmillements douloureux, de décharges électriques, de sensations de
contusions, de pesanteurs sont utilisés. L’impression d’avoir été roué de coups revient souvent. Elles sont aussi de type
hyperalgésie diffuse « tout le corps est douloureux » disent les patients. Les circonstances de survenue ou de majoration
sont un traumatisme, un étirement brusque passif, un surmenage physique et peuvent durer longtemps, mais aussi
l’immobilité et ont alors souvent une majoration nocturne, entravant le sommeil. Compte tenu de ces localisations
diverses, il conviendrait de ne pas passer à côté d’une douleur nociceptive, traduisant une atteinte organique,
notamment : embolie pulmonaire, pneumothorax, anévrysme aortique ou abdominal, lithiase biliaire ou urinaire,
pyélonéphrite etc… non rares chez ces patients. Les mécanismes de la douleur dans le SED ne sont pas encore bien
identifiés. Ils sont plurifactoriels et intriqués : troubles de la proprioception, instabilité articulaire, dysautonomie,
douleur neuropathique d’origine centrale (hyperalgésie) et (ou) périphérique de type neuropathie à petites fibres,
immunologique et inflammatoire (syndrome d’activation mastocytaire, dysimmunité) et déconditionnement à l’effort.

Réf 8 Professeur C.Hamonet Série de 853 patients (EC Neurology 2018 10)
Docteur Daniel Grossin Président du capSED et du GERSED

10

Les traitements
 Vêtements compressifs et orthèses pour stimulation de la proprioception,
 Les semelles, les orthèses de fonction,
 L'hypnose, les sports doux (natation, tai-Chi, yoga…),
 La physiothérapie a généralement une action antalgique : chaleur,
électrothérapie par stimulation transcutanée (TENS),
 L’oxygénothérapie est le plus souvent efficace contre les migraines et l’asthénie,
 La kinésithérapie, à base de restabilisation articulaire par contractions
isométriques et rééducation ventilatoire, sont souvent profitables,
la balnéothérapie,
 Les thérapies comportementales pour la gestion des douleurs si nécessaire,
 L’orthophonie pour les troubles de la déglutition, attention et mémoire,
 La plupart des antalgiques (codéine, tramadol, prégabaline ou gabapentine)
sont peu ou pas efficaces, avec des effets secondaires très fréquents.
Les morphiniques sont à déconseiller au long cours car générateurs d’algies propres.
Le nefopam per os, est souvent efficace et assez bien toléré.

 Le traitement du syndrome d’activation mastocytaire (SAMA), fait selon les
recommandations du Centre de Référence Maladies Rares (CERAMAST. HAS),
 Les injections de lidocaïne .

Docteur Daniel Grossin
Président du capSED et du GERSED

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Le rôle central de l’orthésiste dans le SEDh
 Conseil et fourniture d’outils pour les soulager
✓ Coussins d’assises et dorsaux à mémoire de forme ou autre pour réduire les douleurs,
✓ Matelas à mémoire de forme,
✓ Proposer des aides au niveau de la préhension.

 Stabilisation de l’hyper mobilité articulaire
✓ Fabrication de semelles adaptées sur-mesure,
✓ Réalisation d’orthèses de repos ou de travail sur mesure,
✓ Conseil sur les orthèses de série pour stabiliser une articulation,
✓ Réalisation des vêtements compressifs sur mesure,
✓ Conseils sur la posture.

 Troubles de la proprioception, une cause très importante de douleurs et de fatigue
pas toujours exprimée par les patients
✓ fabrication de semelles adaptées sur-mesure,
✓ Réalisation des vêtements compressifs sur mesure.

Attention à ce que les matériaux utilisés pour les orthèses ne blessent pas
les patients dont la peau est extrêmement fragile ;-)
Docteur Daniel Grossin Président du capSED et du GERSED

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Conclusion
Bien qu’il persiste de nombreuses inconnues sur ce groupe d’affections du tissu
conjonctif, regroupées sous le nom de SED, devant une relative unicité clinique
des manifestations, il est capital, dans notre rôle de thérapeute, de savoir évoquer
ce diagnostic chez un patient douloureux chronique. L‘objectif est d’apporter au
patient le maximum de soulagement de sa douleur et des autres symptômes, par
un traitement coordonné, généralement non invasif.
Plus le patient est pris tôt, plus le résultat thérapeutique est efficace
avec un retour positif exprimé par de très nombreux patients,
plus ou moins significatif selon la sévérité des atteintes et la
durée de l’errance médicale préalable.

La prévention est donc essentielle.
C’est notre rôle à tous
de savoir évoquer le diagnostic de SED
(ou HSD)
puis soulager ces patients SED(ou HSD).

Docteur Daniel Grossin
Président du capSED et du GERSED

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