Fiche explo polyglobulies Zunic

POLYGLOBULIE
Polyglobulie = ↑ de valeur absolue du nombre d'érythrocyte dans le sang.
- Tx d'Hb et Hématocrite définissent la polyglobulie
- 2 méca distincts :
→ polyglobulie primitive (= m de Vaquez ou Polycythemia Vera « PV ») : anomalie intrinsèque à la MO, anomalie de la ç souche
hématopoïétique qui va soudainement s’expandre de manière inappropriée (caractéristiques tumorales de prolifération) → amplification de la
lignée érythroïde.
→ anomalie du nombre de GR.
Les précurseurs érythroblastiques sont anormaux avec une sensibilité accrue à l’hormone de stimulation de l’érythropoïèse (érythropoïétine)
→ polyglobulie secondaire : MO normale → va répondre à des stimuli extérieurs (extra-hématologique) → ↑ des GR, il s’agit d’une réponse
appropriée de l’érythropoïèse.
principal stimulus de l’érythropoïétine = pression en O2 dans le sang → si ↓, érythropoïétine ↑ → polyglobulie suite à IR
- polyglobulie vraie si augmentation du volume globulaire total : pour savoir → examen de la masse isotopique de la masse sanguine
Si elle est vraie → primitive (maladie clonale : mutation JAK2) ou secondaire ?

Diagnostic :
Signes cliniques :
- personnes âgées > 50 ans ++
- touche ++ ♂ avec sex ratio de 1,2
Signes non-spécifiques :
- Érythrose : coloration rouge pourpre sur zone palmo-faciale.
- Syndrome d’hyperviscosité sanguine :
se traduit avant l’ischémie et la nécrose par des signes
à chercher à l’interrogatoire :
• Céphalées
• Acouphène, scotomes (petites tâches blanches)
• Erythromélalgies (rougeurs douloureuses des extrémités)

Diagnostic biologique :
- NFS :
→ Anomalie lignée rouge : (n-spé) ↑ GR et tx Hb
Ø d'anomalie de morpho, réticuloç normaux.
→ ↑ d'une des 2 autres lignées. ( hémogramme)
- Hyperleucocytose (PNN ++)
- Hyperplaquettose (75 % des cas)

- Recherche de la mutation de Jak2 V617F :
- polyglobulie primitive : m clonale avec 2 mutations
de Jak2 se fixant sur RC EPO → messager intraç
→ va au noyau → ↑ GR.
→ 2 mutations de Jak :
- V617F (non-spécifique) et exon12

- Masse sanguine :
- Anomalies bio à forte valeur diagnostic :
→ étude isotopique de masse sanguine :
- Dosage de l'EPO : Effondré ou basse (polyglobulie
- Affirme une vraie polyG (seule tech qui permet)
primitive)
- Si tx Hte >60 % → vraie polyglobulie.
Augmenté (polyglobulie 2r)
Diagnostic différentiel de la polyglobulie :
- ↑ du volume globulaire total (VGT) :
→ EPO ↑ les GR
* >20% de la valeur théorique
→ maladie de Vaquez GE produits en excès
Fausses polyglobulies :
Polyglobulie secondaire :
* >36mL/kg chez ♂; >32 mL/kg chez ♀
indépendemment de l’EPO.
→ Microcytose :
- ø de splénomégalie
Vraie polyglobulie : MGT ↑ sans VP
- dans thalasséie hétérozygote - nb leuco et plaqT normaux
Toutes les valeurs l’hémogramme étude isotopique - Autres Examens Biologiques :
* nb GR ↑
- étiologie à l'interrogatoire
de masse sanguine sont augmentés.
Polyglobulie primitive :
* tx Hb normal
Méca :
Fausses polyglobulies liées :
*BOM.
* Hte normale
- secondaire à :
→
Déshydratation
:
*Anomalies qualitatives des autres lignées :
* VGM ↓ à 60-70 fL
* sécrétion EPO excès car
nb
de
GR
par
volume
de
sang
↑
Plaquettes et Leuco
- signe de carence martiale
hypoxie tissulaire (BPCO...)
- le taux dHb ↑
*Caryotype ou la biologie moléculaire :
- hémorragies gastriques occulte * sécrét° EPO-like par ç cancer
Éliminer la Leucémie myéloïde chronique.
Microcytose sans anémie
(cancer, m rénale, kystes ovaire) - Hte ↑
- la masse sanguine totale ↓
Avec ferritine basse.
- VGT est normal
Critères majeurs :
Recherche systématique devant
→
microcytose :
1 → Tx Hb : >16,5 g/dL ♂; >16 g/dL ♀,
→ Hémoconcentration :
toute polyglobulie:
- ↑ nb de GR car m de GR ou carence Fer
Hte : > 49% ♂; > 48% ♀, VG >25 % de normal
- Déshydratation
– gazométrie artérielle
Tx
Hb,
l’Hte
et
VGT
normaux
2
→
BOM
- Tabagisme
– écho abdo pour rate et reins
3
→
mutation
Jak2
– radio du thorax
Critères mineurs :
1 → érythropoïétine sérique : normale, sub-normale
Effondrée
BOM pour éliminer myélofibrose,

Évolution :

Érythrose pure :
- profil particulier
- polyglobulie très modérée.
- isolée
- vraie polyglobulie sans étiologie
- souvent chez patients : plethoriques, hypertendus, vasculaires
Souvent mutation du gène EPO

Risques liés à la polyglobulie :
Complication /!\ : m thrombo-embolique
- complication hyper-uratiques
- complication hémorragiques
- complications thrombotiques

(ne ø donner d'AI à une personne infectée car freinent la
réponse naturelle (diapédèse PNN).

Complications hématologiques :
Myélofibrose : évolution naturelle possible de polyG
→ ↑ splénomégalie
→ NFS : anémie, poïkilocytose, érythroblastose...
→ diag avec BOM (fibrose coll, ostéomyélosclérose)
→ survie <3 ans, aggravation de l'anémie
Leucémie aiguë :
→ évolution fréquente
→ aggravation de splénomégalie, insuff médullaire
→ rés aux TTT.

SYNDROME HYPERLEUCOCYTAIRE
Polynucléose neutrophile :

Myélémies :

- Peut aussi être causée par :
- excès de PNN dans le sang
→ syndrome para-néoplasique
(> 7,5G/L)
- variations physiologique la causant : → nécrose tissu
→ régénération tissulaires intens
Grossesse, règles, effort physique
→ M (corticoïdes)
Digestion, stress+++, nouveau-né
→ m Mtboliques
- peut être une réaction appropriée
Peut être due à patho maligne
de la MO suite à une agression
hématologique :
Suite à infection bactérienne :
→ état fébrile, splénomégalie, HC+ - Syndrome myéloprolifératifs
- Syndromes myéloprolifératifs /
- peut-être due à :
dysplasiques: monocytose >1G/L
→ maladies inflammatoire
- Divers homéopathies
→ cancers & hémopathies
→ Tabagisme

- présence d’éléments immature de lignée Peut être :
- Réactionnelles (<10%) : sepsis sévère;
granuleuse (myéloïde) dans le sang
tuberculose aigüe, syndrome inflammatoire
- moelle surproduit éléments myéloïdes
→ relargués trop tôt
- de Régénération: hémorragie aigüe, hémolyse
Ou
sortie d’aplasie, agranulocytose, corticothérapie
- moelle envahie par ç non myéloïdes
facteurs de croissance
→ encombrement
- Apparition de ç qui ne devraient pas être
- Tous les syndromes myéloprolifératifs : LCM
Sur l'hémogramme : métamyélocytes,
++, Thrombocytémie essentielle +/-, m de Vaquez
myélocytes, pro-myélocytes, blastes
(polyglobulie) +/-, Splénomégalie myéloïde+++

Splénomégalie :
- Palpation: mettre sa main sous les cotes du coté gauche et essayer de
les crocheter sous celles-ci, entre la 8 e et la 11 e côte + grande inspiration
- Percussion: une matité entre 8ème et 11ème côte est signe de
Splénomégalie : on confirme le diagnostic par imagerie (écho, scanner)
- Interrogatoire : douleur a l’hypocondre gauche qui peut irradier vers
l’épaule gauche, et difficultés a se nourrir (rate comprime l’estomac)
Danger de la splénomégalie :
-infarctus splénique (très douloureux)
-rupture (de la capsule => mort par hémorragie aigüe intra-abdominal)
- hypersplénisme => la fonction naturelle de la rate est de capter les cellules
sanguines, et la rate est un peu la poubelle de l’organisme. Une grosse rate
risque de capter plus de cellules qu’il n’en faut.

SÉMIO + EXPLO° D'UNE THROMBOCYTOSE
Pathologies inflammatoires et infectieuses:
500 - 1000 G/L :
=> sécrétion de cytokines, dont IL-6 = principal
stimulant de la mégacaryopoïèse après la
TPO (Thrombopoïétine).
- toutes les pathologies inflammatoires (10%
des thrombocytoses)
- en 1er : contextualiser la PDS, confirmer par
- toutes les infections bactériennes (25% des
un nouvel hémogramme la thrombocytose,
thrombocytoses)
rechercher une carence martiale ou un
- Maladies cancéreuses (10% des
syndrome inflammatoire.
Thrombocytoses)
- Thrombocytose d’entraînement médullaire: - Thrombocytoses des m hématologiques
(moins de 10% des cas)
500 - 800 G/L: de stress, ou de rebond
→ Syndromes myéloprolifératifs+++
(cirrhose foie)
→ Syndromes myélodysplasiques et LAM
- Thrombocytose de la carence en fer :
400 - 700 G/L (le fer manque donc MO puise → Thrombocythoses familiales
dans réserves => production de petit GR et
entraînement de thrombocytose
- taux de plaquette augmenté (> 450 G/L)
- réactionnelle dans 90% des cas.
- secondaire à :
→ une carence martiale (règles abondantes)
→ un syndrome inflammatoire

parallélisme: plus le syndrome inflammatoire est important, plus la thrombocytose va
être élevée.